Un homme de 63 ans s'est présenté à notre service avec une dyspnée d'effort. Il avait une antécédent de dyspnée de 2 ans qui s'était aggravée au cours des 6 derniers mois. On lui avait également diagnostiqué une LMC à l'âge de 55 ans, pour laquelle un TKI de première génération, l'imatinib (400 mg par jour), avait été prescrit comme traitement de première ligne. Cependant, comme cela avait provoqué un oedème facial et une épanchement pleural massif, un TKI de deuxième génération, le dasatinib (100 mg par jour), a été choisi comme traitement de deuxième ligne 5 ans avant la présentation. On pensait qu'un épanchement pleural concomitant et une anémie avaient provoqué la dyspnée 2 ans avant la présentation; par la suite, une dose supplémentaire de diurétiques et une dose réduite de dasatinib (50 mg par jour) ont entraîné une amélioration transitoire de la dyspnée suite à une diminution de la quantité d'épanchement pleural et une légère augmentation de l'hémoglobine sans évaluation supplémentaire. L'électrocardiographie et l'échocardiographie transthoracique (TTE) à l'admission ont indiqué une surcharge en pression ventriculaire droite sévère. L'examen physique a montré une dilatation de la veine jugulaire. Ses bruits pulmonaires étaient normaux, mais l'auscultation cardiaque a révélé une intensité accrue du son P2. Le foie était légèrement élargi, mais la splénomégalie était peu claire. Les données de laboratoire ont montré une augmentation marquée du peptide natriurétique cérébral (442 pg/mL; valeur de référence normale, <18,4 pg/mL), et une positivité des anticorps anti-nucléaires et anti-centromères (1280X et 166X, respectivement). La tomographie par ordinateur thoracique à contraste a montré l'absence de preuve d'embolie pulmonaire, et la scintigraphie de la ventilation-perfusion n'a pas révélé de discordance segmentaire. Ni l'échographie abdominale ni l'endoscopie haute n'ont montré de preuve claire d'hypertension portale. La cathétérisation cardiaque droite (RHC) a confirmé une augmentation marquée de la pression artérielle pulmonaire moyenne (MPAP; 67 mmHg; valeur de référence normale, <20 mmHg) et une résistance vasculaire pulmonaire [PVR; 23,5 unités de bois (WU); valeur de référence normale, <3 WU3] en air ambiant. Étant donné que le patient présentait un phénomène de Raynaud et des saignements des plis unguéaux, une biopsie cutanée a été réalisée. Les résultats pathologiques comprenaient une augmentation des fibres collagènes dans le tissu adipeux sous-cutané et le derme, une augmentation des dépôts de mucine entre les fibres collagènes, et une infiltration de cellules inflammatoires (principalement des lymphocytes) autour des vaisseaux, confirmant un diagnostic de sclérodermie. Ni la DASA-PAH ni la PAH associée à la sclérodermie (SSc-PAH) n'ont pu être définies comme la cause primaire de la PAH. Sur la base de ces résultats, nous avons arrêté simultanément le dasatinib et commencé une thérapie de combinaison initiale avec les vasodilatateurs pulmonaires, tadalafil (40 mg par jour), macitentan (10 mg par jour), et selexipag (1,2 mg deux fois par jour). RHC 1 mois plus tard a montré une amélioration de la MPAP et de la PVR du patient à 35 mmHg et 5,7 WU, respectivement, avec une distance de marche de 20 m à 490 m. RHC à 3 mois a démontré une nouvelle amélioration de la MPAP et de la PVR à 33 mmHg et 3,9 WU, respectivement. Les TTE en série effectués à 1 et 3 mois ont également révélé une amélioration de la surcharge de pression ventriculaire droite. À 4 mois, lorsque le chromosome de Philadelphie est devenu détectable, l'administration de TKI avec imatinib (300 mg par jour) a été reprise à une dose inférieure à celle prescrite précédemment. À 1 an, la MPAP et la PVR ont été améliorées à des valeurs raisonnables de 18 mmHg et 1,3 WU, respectivement. Nous avons ensuite retiré selexipag du schéma thérapeutique sans aucune preuve d'aggravation clinique.