Une femme de 63 ans, diagnostiquée cirrhose alcoolique, a été adressée à notre hôpital pour une LDLT. Les analyses de sang et l'examen physique ont révélé que la cirrhose du foie était classée en catégorie C de Child-Turcott-Pugh et que son score MELD (modèle d'évaluation de la maladie hépato-pulmonaire) était de 17. L'examen préopératoire par scanner et endoscopie a révélé qu'elle avait des collatérales portosystémiques, telles qu'un shunt spléno-rénal droit et une variété duodénale. Elle avait une dyspnée modérée à l'effort ainsi qu'une fatigue. Les radiographies thoraciques et les tomographies informatisées ont révélé une cardiomégalie modérée (rapport thoracique-costal, 56 %); toutefois, aucune anomalie n'a été observée dans le champ pulmonaire. L'analyse des gaz sanguins artériels (GSA) a révélé une hypoxémie modérée à l'air ambiant (pH, 7,468; pression partielle de dioxyde de carbone [pCO2], 38,3 mmHg; pression partielle d'oxygène [pO2], 83,0 mmHg), bien qu'une perfusion de macroagrégats d'albumine technétium radiomarqué (99mTc-MAA) ait révélé une faible déviation droite-gauche de 3,8 %, indiquant l'absence de syndrome hépatopulmonaire (HPS; Fig. c). L'échocardiographie a révélé une régurgitation tricuspidienne (TR) avec une pression artérielle pulmonaire moyenne estimée de 54 mmHg, un gradient de pression de pointe de TR de 62,2 mmHg et une résistance vasculaire pulmonaire (PVR) de 520 dynes s/cm5, suggérant une hypertension pulmonaire. La contractilité cardiaque était normale avec une fraction d'éjection normale de 65 %. La patiente a ensuite subi une cathétérisation cardiaque, qui a révélé une pression artérielle pulmonaire moyenne élevée (36 mmHg), une résistance vasculaire pulmonaire élevée (476 dynes s/cm5) et une résistance vasculaire pulmonaire normale (PVR) de 520 dynes s/cm5, suggérant une hypertension pulmonaire. La débit cardiaque de la patiente (CO) était de 4,20 L/min, et son indice cardiaque (CI) était de 2,91 L/min/m2. En conséquence, elle a été diagnostiquée comme souffrant d'une cirrhose hépatique accompagnée d'une PPH modérée. Nous avons commencé un traitement par tadalafil oral (20 mg/jour), un inhibiteur PDE5 oral une fois par jour, pour une PPH modérée. La patiente a bien toléré le tadalafil. Vingt-cinq jours après le début du traitement par tadalafil, une deuxième échocardiographie préopératoire a révélé une bonne réponse au tadalafil et une amélioration de la PPH avec une pression artérielle pulmonaire moyenne estimée de 22 mmHg, un gradient de pression de pointe de TR de 26,3 mmHg et une PVR de 184 dynes s/cm5. Trente-deux jours après l'initiation du tadalafil, elle a subi une LDLT avec un greffon du lobe gauche de sa fille. Le rapport de poids greffon-contre-récipient était de 0,76%. Du chlorhydrate de dobutamine (3 μg/kg/min) a été administré temporairement après la reperfusion du greffon. La pression de la veine porte pré-explant était de 25 mmHg pendant l'opération et a diminué à 17 mmHg après la reperfusion. La durée de l'opération était de 9 h et 56 min, tandis que la perte de sang totale était de 1200 ml. L'immunosuppression consistait en méthylprednisolone et tacrolimus. Une perfusion systémique intraveineuse de prostaglandine E1 (7 ng/kg/min) a été démarrée après la reperfusion du greffon et a été poursuivie intra- et post-opératoirement au lieu du tadalafil [–]. Aucun événement hémodynamique ne s'est produit pendant l'opération. Les valeurs de mPAP ont été surveillées en continu à l'aide d'un cathéter cardiaque intra- et post-opératoire, et les valeurs ont rapidement diminué à 22 mmHg 2 jours après la LDLT. Après sevrage et arrêt du traitement par prostaglandine E1, la valeur de mPAP est restée à 23 mmHg. Après confirmation de la stabilité de mPAP, le cathéter cardiaque a été retiré. Étant donné que la valeur de mPAP a été effectivement réduite, nous avons décidé de ne pas soumettre la patiente à un nouveau traitement par tadalafil. Elle a présenté une grande ascite et une hyperbilirubinémie plusieurs semaines après la LDLT, suggérant un syndrome modéré de petite taille. Ce syndrome a été progressivement résolu par un traitement par diurétiques et la fonction du greffon hépatique s'est progressivement améliorée sans rejet, tandis qu'une infection du site chirurgical par bacille Gram positif a eu lieu et la patiente a été traitée par un traitement antibiotique. Après la LDLT au POD 60, l'échocardiographie Doppler a révélé que le TR avait disparu avec une mPAP estimée réduite, un TR-PPG et une PVR de 54 à 24 mmHg, 62,2 à 27,6 mmHg et 520 à 234 dynes s/cm5, respectivement, suggérant une récupération effective de la fonction cardiaque droite. La cathétérisation cardiaque droite 62 jours après la LDLT a révélé que la valeur de mPAP était restée à 22 mmHg avec un CO de 4,56 L/min et un CI de 3,5 L/min/m2, suggérant que la PPH s'était atténuée. L'analyse ABG a montré une oxygénation améliorée à l'air ambiant (pH 7,393; pCO2, 30,8 mmHg; pO2, 111,0 mmHg). La patiente a été déchargée 70 jours après la LDLT en bonne condition sans aucun signe d'insuffisance cardiaque et avec une bonne fonction du greffon hépatique. Elle a présenté un bon parcours clinique pendant plus de 2 ans après la LDLT sans aucune preuve de PPH. Une association entre l'hypertension portale et l'hypertension pulmonaire a été rapportée pour la première fois par Mantz et Craige []. L'hypertension portale est définie comme une PAP élevée accompagnée d'une maladie hépatique et d'une hypertension portale, tandis que le critère principal est clairement une PVR calculée élevée [ ]. Les critères de diagnostic de l'hypertension portale comprennent une valeur de mPAP au repos élevée ≥ 25 mmHg, une PVR élevée de ≥ 120 dynes s/cm5, une PCWP normale (≤ 15 mmHg) et des signes d'hypertension portale [ ]. Cependant, des études plus récentes ont proposé que la valeur de PVR pour le diagnostic de l'hypertension portale devrait dépasser 240 ou 250 dynes s/cm5 [, ]. Les symptômes pulmonaires les plus typiques comprennent la fatigue, la dyspnée d'effort, la syncope et la douleur thoracique; cependant, ces symptômes sont absents chez environ 60 % des patients au moment du diagnostic [ ]. Une hypoxémie modérée au repos due à des limitations de diffusion et à un TR peut être présente à l'examen. Notre patient a satisfait aux critères de diagnostic de l'hypertension portale. La PPH est le plus souvent diagnostiquée 4 à 7 ans après le diagnostic d'hypertension portale [], et plus l'hypertension portale persiste, plus le risque de PPH existe [, ]. Le pronostic des patients atteints de PPH est mauvais, avec une survie moyenne de 15 mois []. La mort survient en raison d'une insuffisance hépatique, d'une infection ou d'une insuffisance cardiaque droite. Comme mentionné dans la section « », la transplantation hépatique chez les patients atteints d'une PPH modérée à sévère est associée à un taux de mortalité significativement plus élevé [, ]. Par conséquent, plusieurs rapports ont recommandé qu'une estimation préopératoire de la gravité de la PPH en utilisant un cathétérisme cardiaque soit nécessaire pour la sélection des patients et le traitement préopératoire des patients atteints d'une PPH modérée en utilisant des vasodilatateurs [,, ]. À la suite de ces recommandations, plusieurs rapports ont fait état d'une transplantation hépatique réussie pour les patients atteints d'une PPH modérée à sévère en utilisant des vasodilatateurs dans la période périopératoire comme thérapie de pontage, similaire au cas rapporté ici. Plusieurs agents ont été utilisés pour traiter la PPH avant une transplantation hépatique, y compris l'époprosténol [], le bosentan [], le sildénafil [], l'iloprost [], et une combinaison de ces agents []. Les prostanoïdes, y compris la prostaglandine E1 (alprostadil) et la prostacycline (époprosténol) sont les agents les plus largement utilisés et les plus efficaces pour la thérapie de pontage [–]. Un autre agent est l'antagoniste des récepteurs de l'endothéline, le bosentan. Son effet indésirable de dysfonction hépatique a limité son utilisation pour la maladie hépatique décompensée, bien qu'il ait été observé chez seulement quelques patients. Des preuves croissantes de l'efficacité de l'inhibiteur de la PDE5, le sildénafil, émergent, et il a été utilisé pour les patients atteints de PPH. Les inhibiteurs de la PDE5 renforcent l'effet de l'oxyde nitrique endogène en inhibant la dégradation de la substance messagère guanosine monophosphate cyclique, conduisant à une vasodilatation pulmonaire et à une inhibition de la prolifération des muscles lisses vasculaires. Les vasodilatateurs pulmonaires sélectifs plutôt que les vasodilatateurs systémiques ont démontré relativement peu d'effets indésirables []. En outre, ils sont généralement bien tolérés et ont été utilisés avec succès pour le traitement de l'hypertension pulmonaire []. Tadalafil, un autre inhibiteur de la PDE5, est un médicament oral une fois par jour qui a montré une vasorelaxation pulmonaire comparable chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire []. Dans notre cas, nous avons observé une résolution réussie de la PPH en utilisant le tadalafil sans aucune complication ou preuve de toxicité et avec une bonne tolérabilité. En incluant le cas présent, seuls quelques rapports ont décrit la LDLT pour les patients adultes atteints de PPH [–] et quelques rapports ont décrit une utilisation combinée de l'inhibiteur de la PDE5 (sildenafil) et d'autres médicaments comme pont thérapeutique dans la LDLT [–]. Le patient dans ce cas a connu une amélioration rapide de la PPH après la LDLT. Il est discutable que la PPH soit réversible après une transplantation hépatique. La plupart des patients atteints de PPH montrent une PAP améliorée ou normalisée et peuvent être sevrés de la vasomodulation, ce qui prend habituellement des mois []. Dans notre cas, la PPH a été rapidement résolue après la LDLT. En fait, dans notre cas, nous avions prévu de revenir à la prise de tadalafil après la LDLT; cependant, la résolution de la PPH a été plus rapide que prévu. D'autre part, certains patients nécessitent un traitement à long terme en raison d'une hypertension pulmonaire persistante et progressive après une transplantation hépatique [ ]. Une spéculation pour cette contradiction est que la réversibilité pourrait dépendre du stade de la PPH. Pathologiquement, dans la PPH, les substances vasoactives provoquent initialement une constriction pulmonaire fonctionnelle, puis une prolifération endothéliale, et l'oblitération des vaisseaux propage la PPH [ ]. La PPH progressive peut être organique et irréversible, et sa résolution rapide après une transplantation hépatique, comme dans notre cas, peut être en partie attribuée à un stade précoce de PPH. En outre, la responsabilité du traitement préopératoire avec un vasodilatateur peut refléter le stade de la PPH. Une autre spéculation est la coexistence de l'HPS. Il a été rapporté que les cours postopératoires individuels ne pouvaient pas être prédits par la gravité de la PPH [ ]. Dans certains cas, l'apparition simultanée ou séquentielle de la PPH avec l'HPS est observée, bien que ses mécanismes soient opposés [ ]. L'HPS est un processus dilaté vasculaire pulmonaire, tandis que la PPH est un processus vasoconstricteur/oblitérateur pulmonaire résultant de l'hypertension portale [ ]. Par conséquent, la PPH peut être masquée par la vasodilatation de l'HPS occulte et démasquée par la résolution de l'HPS après une transplantation hépatique. Dans notre cas, l'HPS occulte était absent. Bien que ce ne soient que des spéculations, ces points doivent être pris en compte et une estimation préopératoire de l'HPS et/ou de la responsabilité d'un vasodilatateur peut être importante pour une sélection appropriée des candidats à une transplantation hépatique.