Un garçon de 3 mois a été admis au service des urgences de l'hôpital populaire de la province du Shaanxi pour une fièvre modérée de 2 heures (37,7 °C) et une éruption maculo-papulaire. À l'admission, il n'y avait aucun autre symptôme ou signe clinique pertinent et aucun antécédent de traitement préalable. L'enfant était fébrile à l'examen physique, avec une tachycardie modérée (145/min), une fréquence respiratoire normale (36/min) et une tension artérielle (68/55 mmHg). Une éruption maculo-papulaire légèrement proéminente était visible sur le tronc et les membres. Les ganglions lymphatiques n'étaient pas élargis, il n'y avait aucun signe de conjonctivite ou de mucosite. Les examens neurologiques, abdominaux et cardiovasculaires étaient tous normaux. L'auscultation pulmonaire a révélé la présence de crépitations grossières. Le poids était de 6,2 kg et la longueur de 64,7 cm (tous deux appropriés pour l'âge). L'examen sanguin de routine a révélé une neutrophilie relative (75 %, valeur moyenne pour l'âge: 32 %), avec un nombre de globules blancs normal (12,73 × 109/L), un taux d'hémoglobine (133 g/L) et un nombre de plaquettes (199 × 109/L), une augmentation de la protéine C-réactive à haute sensibilité (> 5 mg/L) et de la protéine C-réactive (23,1 mg/dL). Un prélèvement naso-pharyngé pour le coronavirus-19 a été négatif. L'enfant a été admis et un traitement empirique avec IVIG a été initié. Au 2e jour de l'admission, l'enfant était encore fébrile (39,5 °C) avec une irritabilité accrue, une distension abdominale et des extrémités froides et une éruption cutanée s'étendait au visage et au tronc. Une enflure et une rougeur des mains et des pieds, une rougeur des lèvres et une desquamation des lèvres (langue en fraise) sont apparues, comme le montre la figure a-e. Une deuxième analyse sanguine a révélé une pro-calcitonine élevée (7 676 ng/mL), des enzymes hépatiques légèrement élevées (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) et une hypoalbuminémie modérée (30,6 g/L). Une leucocytose et une coagulation anormale (fibrinogène: 6,08 g/L, dégradation des produits de la fibrinogénèse: 25,6 mg/L, diméthyltryptophane: 9,62 mg/L) ont été constatées lors de l'analyse des urines. Les principales causes infectieuses ont été exclues, y compris TORCH, EBV, infection gastro-intestinale (culture des selles normale et recherche virale), infection des voies respiratoires supérieures (frottis pharyngé négatif). La sérologie COVID était négative, comme les cultures sanguines et urinaires. Des signes modérés d'inflammation pulmonaire ont été constatés lors d'une radiographie thoracique. Le traitement antibiotique a été changé en ceftriaxone pour augmenter le spectre et la glycyrrhizine a été introduite pour protéger le foie. Trois jours après l'admission, les analyses sanguines ont montré une leucocytose et un trouble de la coagulation (fibrinogène: 6,08 g/L, dégradation des produits de la fibrinogénèse: 25,6 mg/L, diméthyltryptophane: 9,62 mg/L). Un échocardiogramme a montré un diamètre normal de l'artère coronaire principale gauche (1,9 mm, z-score: 1,17, LCA/AO = 0,21), une dilatation de l'artère coronaire principale gauche (1,8 mm, z-score: 2,08, LAD/AO = 0,20), et la présence d'un anévrisme coronaire au niveau de l'artère coronaire principale droite (3,6 mm, z-score: 6,98, RCA/AO = 0,40) [], avec une thrombose non occlusive intra-anévrisme. Malgré le jeune âge et la brève histoire des symptômes, un diagnostic de KD a été considéré. Après avoir obtenu le consentement éclairé des parents, un traitement par immunoglobuline humaine intraveineuse (IVIG, 2 g/kg) a été immédiatement administré pour bloquer le processus de réponse immunitaire et réduire les dommages coronaires. Au même moment, une association de thérapies anticoagulantes, y compris l'aspirine orale (100 mg bid) et le dipyridamole (12,5 mg bid) a été prescrite. Malgré un soulagement temporaire des symptômes pendant une journée, 24 heures après l'administration d'IVIG, la fièvre, l'éruption cutanée et les autres signes cliniques et signes biochimiques ont réapparu. Une deuxième dose d'IVIG (2 g/kg) a été infusée, avec des stéroïdes intraveineux (méthylprednisolone, 2 mg/kg). Après ce traitement, les symptômes ont rapidement disparu, avec une augmentation du nombre de plaquettes à (770 × 109/L) et une preuve de desquamation des mains et des pieds. Une deuxième échocardiographie répétée après une semaine a montré des résultats stables. L'enfant était cliniquement stable et a donc été sorti de l'hôpital le 14e jour après une 3e échocardiographie montrant une légère amélioration (LCA z-score: 0,86, LAD z-score: 0,43, RCA z-score: 6,01) et un suivi régulier a été effectué après la sortie selon le plan de gestion (formulé par le groupe de coopération de la maladie de Kawasaki de la branche pédiatrique de l'Association médicale chinoise et les directives pertinentes du Japon et des États-Unis) [],,. Deux semaines après la sortie, l'échocardiographie n'a montré aucune amélioration significative de la lésion de l'artère coronaire et des mesures de thrombose et les enzymes hépatiques ont été significativement augmentées (ALT 119 U/L, AST 54 U/L). Par conséquent, le traitement par warfarine (0,09 mg/kg) a été introduit, en maintenant un rapport international normalisé de prothrombine (INR) entre 2 et 3 et l'aspirine et le dipyridamole ont été arrêtés. Les enzymes hépatiques ont été normalisées après une semaine. Au 46e jour de la maladie (4 semaines après la sortie), l'échocardiographie a montré une LCA de 2,0 mm, z-score: 1,47 et une RCA de 1,6 mm, z-score: 0,79. Le nombre de plaquettes a progressivement normalisé pendant l'observation et les autres tests sanguins ont été répétés normalement.