Un homme de 59 ans a été admis à notre hôpital en raison d'une insuffisance rénale sévère. Il ne se plaignait que d'une fatigue générale. Il n'avait pas d'antécédents médicaux et ne prenait aucun médicament. L'analyse d'urine ne révélait pas de hématurie, une protéinurie modérée (protéine totale 0,56 g/jour) et une hyper β2 microglobulinurie, bien qu'il n'y ait pas eu de résultats urinaires anormaux avant l'admission, pendant 6 mois. Les analyses de sang ont révélé une anémie avec un taux d'hémoglobine de 10,5 g/dL, une insuffisance rénale avec un taux de créatinine de 12,36 mg/dL (taux normal: 0,5-1,1 mg/dL), une hypocomplémentémie avec un taux de C3 de 51 mg/dL et un taux de C4 de 3 mg/dL, un taux élevé d'anticorps anti-ADN double brin de 44 IU/mL et une hyperglobulinémie avec un taux de IgG de 3243 mg/dL (taux normal: 870-1700 mg/dL) et un taux de IgG4 de 621 mg/dL (taux normal: 4,8-105 mg/dL). L'échographie et la tomographie par ordinateur sans contraste ont révélé des régions ressemblant à des masses. Compte tenu de ces résultats, une lésion tumefactive de IgG4-RKD a été suspectée, mais aucune autre lésion intercurrente liée à IgG4, telle qu'une pancréatite, n'a été observée. D'autres examens d'imagerie ont été effectués pour détecter des résultats d'imagerie associés à IgG4-RKD. La scintigraphie au Ga-67 n'a pas révélé de réabsorption rénale. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé de multiples signaux faibles et quelques signaux forts dans le cortex rénal. Les signaux forts correspondaient à des régions ressemblant à des masses. Ces résultats n'étaient pas typiques pour IgG4-RKD. Enfin, il a été diagnostiqué comme ayant une IgG4-RKD par pathologie rénale avec une néphropathie tubulo-interstitielle massive (NTI), une fibrose caractéristique (patron en oeil de poule) et un infiltrat de cellules plasmatiques IgG4-positives. Il n'y avait pas de dépôt de globuline ou de complément dans les glomérules et aucune preuve de glomérulonéphrite. Il a reçu 50 mg de prednisolone par voie orale. Avec une diminution ultérieure de la créatinine sérique et des taux d'IgG4, la prednisolone a été diminuée de 2,5 à 10 mg toutes les deux à quatre semaines après une thérapie d'induction de 6 semaines. Il a finalement reçu une thérapie d'entretien avec 5 mg de prednisolone 6 mois après l'initiation du traitement. Un an après l'initiation du traitement, il a atteint une normalisation du taux d'IgG4 et de la protéinurie, et est resté hors dialyse avec un taux de créatinine de 3,50 mg/dL, bien qu'une atrophie focale bilatérale ait été développée dans les reins. Cependant, les régions ressemblant à des masses n'ont pas montré de changement atrophie, bien qu'une atrophie rénale ait été développée dans des lésions patchy de faible intensité sur l'IRM pondérée en T2.