Le patient était un homme de 31 ans avec ventricule droit unique et syndrome d'asplénie congénitale qui avait subi une FPC à 3 ans. Plusieurs masses hépatiques ont été détectées à 30 ans. Une tumeur a été diagnostiquée comme hyperplasie nodulaire focale à partir d'une biopsie guidée par ultrasons et une surveillance étroite a été maintenue. À 31 ans, une tomodensitométrie dynamique en contraste d'intensité avec injection intraveineuse a révélé une autre masse hépatique S3 qui avait grossi à 15 mm de diamètre. Cette tumeur a été diagnostiquée comme un HCC sur la base de l'apparition d'une densité élevée de la phase artérielle à la phase portale et de l'élimination de la phase d'équilibre. L'artériographie hépatique n'a révélé aucune autre lésion intrahépatique et un HCC solitaire a donc été diagnostiqué (cT1N0M0, stade I selon la 8e édition de la classification de l'Union internationale contre le cancer []). Le HCC dans S3 était situé à la surface du foie, en bordure de l'origine de la veine hépatique gauche. La tomodensitométrie préopératoire n'a révélé aucune ascite ou circulation collatérale. Les résultats des analyses sanguines ont montré: aspartate transaminase, 34 U/L; alanine transaminase, 52 U/L; albumine, 4,2 mg/dL; bilirubine totale, 1,6 mg/dL; bilirubine indirecte, 0,3 mg/dL; prothrombine temps-ratio international normalisé, 1,01; et numération plaquettaire, 18,9 × 104/μL. L'alpha-foetoprotéine et la des gamma-carboxyprothrombine étaient élevées à 277,8 ng/mL et 56 mAU/mL, respectivement. Le collagène de type IV 7S était légèrement élevé à 8,4 ng/mL, mais les autres marqueurs de la fibrose hépatique étaient normaux (acide hyaluronique, 29 ng/mL; glycosylation de la protéine de liaison Mac-2, indice de coupure 0,51). Les résultats ont été négatifs pour les antigènes de surface du virus de l'hépatite B et les anticorps du virus de l'hépatite C, et le patient n'avait pas d'antécédents de consommation d'alcool. Le taux de rétention de l'indocyanine verte (ICG) à 15 minutes était de 44 %. Les rapports HH 15 (représentant la clairance sanguine) et LHL 15 (représentant l'absorption hépatique) sur la scintigraphie Tc-GSA étaient de 0,71 et 0,95, respectivement. La classification de Child-Pugh était A. L'échocardiographie a démontré une fonction ventriculaire unique droite normale et aucune obstruction dans la circulation de Fontan. Le changement de surface fractionnaire était de 42,4 %, et la régurgitation de la valvule atrioventriculaire commune était modérée. La saturation en oxygène dans l'air ambiant était de 89 %. Nous avons décidé de procéder à une résection partielle du foie par laparoscopie après une discussion multidisciplinaire avec le cardiologue et l'anesthésiste. Après l'induction d'une anesthésie générale, un cathéter veineux central a été inséré dans la veine jugulaire interne droite pour la surveillance intraopératoire de la CVP. Un échocardiogramme transœsophagé a également été placé. Le patient a été placé en position couchée, puis quatre trocarts et un garrot pour la manœuvre de Pringle ont été positionnés. Le pneumopéritoine a été initié à une pression de 8 mmHg et porté à 10 mmHg pour obtenir un meilleur champ opératoire tout en surveillant attentivement les signes vitaux. La CVP a été élevée de 11 à 14 mmHg après avoir atteint un pneumopéritoine de 10 mmHg et la tension artérielle systolique a également été élevée de 80 à 100 mmHg. L'examen macroscopique du foie a montré une cirrhose. En disséquant le ligament coronaire du foie, la veine cave inférieure (IVC) suprahépatique a été exposée. L'échographie intraopératoire a identifié la tumeur S3 adjacente à l'origine de la veine hépatique gauche. Le parenchyme hépatique a été sectionné à l'aide d'un aspirateur chirurgical à ultrasons Cavitron (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), et la tumeur a été énucléée, exposant la face antérieure de la veine hépatique gauche. Le tributaire veineux de la tumeur a été sectionné à son origine sur la veine hépatique gauche. Ni blessure ni saignement ne sont survenus. L'opération a duré 117 minutes, et la perte de sang estimée était de 10 ml. Étant donné qu'aucun saignement des veines hépatiques n'a eu lieu, la manœuvre de Pringle et un changement de position en Trendelenburg inversé n'ont pas été utilisés. Bien qu'il y ait eu de multiples contractions ventriculaires prématurées intraopératives, la tension artérielle systolique est restée stable à près de 100 mmHg. Après avoir fini le pneumopéritoine, la CVP a diminué à 7 mmHg avec une tension artérielle systolique à 100 mmHg. La marge chirurgicale était de 0 mm, mais négative. L'examen histopathologique a montré que la tumeur était modérément à bien différenciée, et le tissu hépatique péritumoral a présenté une cirrhose de stade F4 selon la nouvelle classification d'Inuiyama []. Le déroulement postopératoire s'est déroulé sans incident et la patiente a été sortie le jour postopératoire 3. Au cours du suivi de 7 mois, la patiente est restée indemne de la maladie.