Un homme de 61 ans a présenté une masse douloureuse recouvrant la scapula gauche inférieure, qui existait depuis quatre mois. Ses douleurs s'étaient aggravées au cours des trois dernières semaines et étaient accompagnées d'une limitation de l'amplitude des mouvements de l'articulation scapulo-humérale gauche. L'examen physique a révélé une masse sous-cutanée tendre uniformément ferme dans la région scapulaire inférieure gauche mesurant 4,5 × 4,5 cm de diamètre. Il n'y avait aucun signe d'inflammation cutanée superficielle. La patiente n'avait pas d'antécédents de mélanome et/ou d'autres tumeurs cutanées. L'examen radiologique a montré une lésion ostéolytique dans la scapule inférieure gauche tandis que le scanner osseux était positif avec une augmentation de l'absorption dans la même région. Les scanners CT et les images IRM du thorax et de l'épaule ont montré une masse de tissus mous de 45 × 45 mm localisée dans la région scapulaire inférieure entre les muscles infraspinatus et teres minor avec invasion osseuse de la partie inférieure de la scapule. Il n'y avait pas de métastases pulmonaires ni de ganglions lymphatiques axillaires ou médiastinaux. L'échantillon de biopsie ouverte était composé d'un tissu homogène blanc caoutchouteux sans attache à la peau, ce qui implique une localisation profonde de la tumeur. Il y avait des nids et des faisceaux compacts avec de grandes cellules arrondies et fusiformes séparées par des septa de tissu conjonctif. Les grandes cellules arrondies avaient des noyaux pléomorphes et de grandes quantités de cytoplasme clair tandis que les cellules fusiformes avaient un cytoplasme eosinophile pâle. Les mitoses étaient modérément nombreuses. Il y avait des zones de nécrose et d'hémorragie et la tumeur se propageait dans les muscles et l'omoplate environnants. Des taches immunohistochimiques ont été réalisées avec une coloration négative pour les antigènes CD68, actine et desmin et une coloration positive pour les marqueurs tumoraux S-100, HMB-45, NSE, EMA, cytokératines et myosine. Les taches histochimiques pour la présence de mélanine étaient négatives. Les résultats pathologiques étaient compatibles avec un CCSTA avec extension osseuse dans l'omoplate inférieure. Au bout de trois jours, une large excision a été réalisée et la tumeur a été enlevée avec les deux tiers de la scapula gauche et les tissus mous qui la recouvraient. Les marges osseuses et des tissus mous restants étaient largement exempts de tumeur. L'examen macroscopique et pathologique de la masse enlevée a confirmé le diagnostic initial. Après l'opération, le patient a commencé un protocole de chimiothérapie (trois cycles) composé d'ifosfamide, de vincristine et d'épirubicine. Le patient n'a pas eu de récidives locales, mais il a développé des métastases pulmonaires après 5 mois. Malgré la chimiothérapie, il est mort 10 mois plus tard d'une maladie pulmonaire progressive.