Une femme de 36 ans, droitière, ayant des antécédents d'astroblastome de bas grade, a présenté une aggravation de la faiblesse du côté gauche, des douleurs cervicales, un engourdissement de l'extrémité supérieure droite, une ataxie de la marche, une vision floue, des nausées, des vertiges et de la fatigue depuis 2 mois. Elle avait précédemment subi une résection chirurgicale totale en 2002, suivie de 6 semaines de radiothérapie en 2004 pour une maladie progressive. La progression de la tumeur en 2015 a entraîné une résection sous-totale suivie d'une radiochirurgie stéréotaxique hypofractionnée pour une progression continue en 2016 et six cycles de temozolomide en 2017. La patiente a des antécédents de longue date d'hypotension orthostatique, de douleurs dorsales, de spasticité et de chute du pied gauche. L'examen physique a révélé un nystagmus horizontal persistant lors d'un regard latéral bilatéral, une déviation de la langue vers la droite et une hémiplégie gauche. Les membres supérieurs et inférieurs étaient spastiques bilatéralement, mais plus prononcés du côté gauche. Les membres inférieurs étaient déconditionnés avec une force motrice de 0/5 dans la cheville gauche, qui était hyperréflexive avec un clonus non soutenu. La sensation tactile fine était diminuée dans le membre supérieur droit et la proprioception était diminuée dans le membre supérieur droit et les deux membres inférieurs. L'imagerie IRM a révélé une lésion du foramen magnum intra-dural paramédian droit, qui représente probablement un astroblastome cervicomédullaire expansif récurrent, compte tenu des antécédents du patient. Le diagnostic différentiel élargi comprenait un astrocytome, un épendymome, un DNET, un lymphome, un gangliogliome, un subependymome, une métastase, un schwannome du nerf crânien inférieur ou un granulome. Le patient a été considéré comme candidat pour une résection chirurgicale répétée utilisant une approche sous-occipitale médiane avec le patient en position couchée pour éviter la craniotomie latérale droite antérieure. Une craniotomie sous-occipitale, une laminectomie C1, une durotomie médiane et une approche sous-tonsillaire ont été utilisées. La neuromonitorisation, les SSEP et les MEP pour les nerfs crâniens 9, 10, 11 et 12 ont été utilisés dans le but d'une débulking sécuritaire maximale utilisant l'échographie, le microscope opératoire et la neuronavigation. Des échantillons de tissus ont été obtenus pour des analyses histologiques et immunohistochimiques. La patiente a bien toléré l'intervention chirurgicale et a été extubée. Après l'opération, elle a présenté un engourdissement bilatéral dans toutes les extrémités, avec un engourdissement accru du côté droit. L'hémiplégie gauche de base et l'hyperréflexie bilatérale sont restées. Le tonus musculaire dans les extrémités supérieures et inférieures a été augmenté sans spasticité et la déviation de la langue a été plus vers la droite. L'IRM post-opératoire a démontré une résection réussie de la lésion [-]. En fin de compte, la patiente était ambulatoire avec assistance et a été transférée au service de rééducation des patients hospitalisés le jour postopératoire 5. L'analyse pathologique a révélé une néoplasie épithélioïde avec des cellules tumorales présentant une activité mitotique élevée avec un indice de prolifération Ki67 de 19 % en moyenne et allant jusqu'à 26 % dans les points chauds, des frontières cellulaires distinctes et une architecture variable en forme de feuille, pseudo-papillaire et trabéculaire []. Plusieurs foyers de nécrose modérée avec des vaisseaux hyalinisés ont également été trouvés, ce qui correspond à l'historique de traitement par radiation. L'immunoréactivité pour la protéine acide fibrillaire gliale et l'agent de la membrane épithéliale était positive [et ]. L'histopathologie tumorale était cohérente avec un astroblastome récurrent et la classification moléculaire a permis un diagnostic spécifique supplémentaire en tant que CNS HGNET avec des caractéristiques de morphologie astroblastome MN1 modifiée. Au bout de 15 mois de suivi, la patiente avait terminé quatre cycles de bevacizumab et de lomustine, mais elle continuait de décliner avec une aggravation de la faiblesse diffuse et de la quadriplégie en raison de la récidive de la tumeur. La patiente avait besoin d'une assistance et de soins médicaux fréquents avec un score de performance de Karnofsky de 50. Compte tenu de son déclin progressif avec une aggravation de la faiblesse et de la quadriplégie, la patiente a été envoyée en soins palliatifs à domicile.