Nous présentons le cas d'un patient chinois de 66 ans, sans antécédents pertinents ni antécédents familiaux de maladie neurologique. Il a d'abord remarqué un engourdissement des pieds et une faiblesse des jambes. Deux mois plus tard, l'engourdissement s'est propagé à la racine de la cuisse, suivi d'une faiblesse et d'un engourdissement des mains. Par la suite, il a présenté une ataxie de la marche et un engourdissement des membres distaux. Il s'est donc rendu dans un hôpital local pour obtenir de l'aide. Il a présenté une paralysie faciale bilatérale modérée. À mesure que ses symptômes s'aggravaient, il lui était difficile de marcher sans assistance. L'examen clinique a montré que la faiblesse musculaire et les troubles sensoriels étaient observés dans les parties distales de tous les membres. Dans un test de force musculaire, la force de la partie supérieure du bras était de 4 et la force de la partie inférieure du bras était de 3. Les réflexes tendineux profonds avaient disparu dans tous les membres et aucune atrophie musculaire n'a été observée. Aucune autre anomalie n'a été constatée dans les nerfs crâniens du patient ou dans le système nerveux autonome. Une tomographie par ordinateur (CT) de la tête était normale. Il a ensuite subi une ponction lombaire, qui a révélé une dissociation albumino-cytologique avec une concentration en albumine de 2,78 g/L et une concentration en protéines de 2 cellules/μl. L'électromyographie a montré que la conduction nerveuse sensorielle était prolongée dans les membres supérieurs et inférieurs, tandis que la conduction nerveuse motrice et la latence de l'onde F étaient prolongées dans les membres supérieurs et disparaissaient dans les membres inférieurs. L'imagerie par résonance magnétique (MRI) de la colonne lombaire a montré une hernie discale modérée aux segments lombaires 4 et 5 (L4-L5) et au segment lombaire 5 et au segment sacré 1 (L5-S1). L'imagerie par résonance magnétique de la colonne cervicale a montré une hernie discale modérée au niveau du segment cervical 3-6 (C3-C6). La tomographie par ordinateur du thorax, de l'abdomen et du pelvis n'a révélé aucune anomalie. Un examen biochimique n'a révélé aucune anomalie, à l'exception d'une faible hémoglobine (124 g/L), d'une faible albumine (30,4 g/L), d'une cholestérolémie élevée (7,13 mmol/L) et d'une D-dimère élevée (1,48 mg/l). Les résultats des tests de dépistage du virus de l'immunodéficience humaine, de la réaction syphilitique, des anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA), des anticorps antinucléaires (ANA), des marqueurs de cancer courants et du plomb ont été négatifs. Les taux de créatine kinase et de vitamines B1, B12 et E étaient normaux. Les autres tests d'anticorps négatifs comprenaient la myéline protéine basique (MBP), la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOG), l'aquaporine-4 (AQP4), les anticorps associés aux syndromes neurologiques paranéoplasiques (PNS) et les profils d'anticorps complexes antiganglionnaires. Il a été soupçonné de CIDP et a été traité par immunoglobuline intraveineuse (0,4 g/kg/jour pendant cinq jours consécutifs) et comprimés de prednisone à 40 mg par jour. Les symptômes se sont aggravés après 1 mois de traitement. Le patient a ensuite été admis à notre hôpital. Il se plaignait de symptômes sensoriels d'engourdissement plus importants que sa faiblesse motrice. L'examen physique a révélé une paralysie faciale périphérique bilatérale, une diminution de la température des extrémités, une diminution de la sensibilité aux piqûres et aux vibrations, l'absence de réflexes des membres supérieurs et inférieurs, et une démarche instable. La force musculaire était de grade 3 dans les membres supérieurs et inférieurs. Les études de conduction nerveuse ont montré une neuropathie démyélinisante motrice et sensorielle dans les membres supérieurs et inférieurs. Une thrombose veineuse profonde a été trouvée dans les membres inférieurs droits par ultrasons. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du corps entier a montré des nodules de faible densité diffus dans le foie sans métabolisme élevé du glucose, ce qui a probablement indiqué des lésions bénignes, des kystes rénaux bilatéraux et une dégénérescence de la colonne vertébrale. L'IRM renforcée du foie a montré des lésions intrahépatiques diffuses, qui ont été considérées comme des hamartomes des voies biliaires dans le foie []. L’absence de réponse du patient aux immunoglobulines intraveineuses nous a incités à envisager des auto-anticorps ciblant les protéines du nœud de Ranvier. Par conséquent, l’échantillon de sérum a été testé pour les auto-anticorps contre les protéines de Ranvier, y compris NF155, NF186, CNTN1, CNTN2, et Caspr1 [ ]. Enfin, le test d’anticorps a été positif pour les anticorps anti-Caspr1 (1:1000). Nous avons fait le diagnostic de CIDP associée à des anticorps anti-Caspr1. Puis le patient a reçu une dose élevée de méthylprednisolone, suivie d’un échange de plasma standard et d’une thérapie par rituximab. Les manifestations sensorielles et motrices du patient ont été significativement améliorées à 1 an de suivi.