Un homme de 65 ans a présenté en février 2007 une détérioration de la fonction rénale, une créatinine de 208 μmol/L (plage de référence 60-120 μmol/L). Ses antécédents comprenaient une maladie pulmonaire obstructive chronique et une asbestose diagnostiquée par radiologie, une duodénite et une péricardite antérieures en 1970. Ses médicaments habituels comprenaient une statine, un inhibiteur de la pompe à protons, de l'aspirine et un bronchodilatateur antimuscarinique. Son analyse d'urine a montré une protéine 1+, du sang 4+ et son immunologie sérique a montré un anticorps pANCA et myéloperoxydase (MPO) positif. Sa protéine C-réactive (CRP) était de 33 mg/L. Il a subi une biopsie rénale qui a montré des preuves d'une vascularite inactive; 25 glomérules (11 normaux, 7 sclérosés, 7 présentant des croissants fibreux, 0 présentant des croissants cellulaires). Il y avait une atrophie tubulaire inégale, une inflammation interstitielle secondaire focale et une fibrose. L'immunofluorescence était négative. La coloration argentée était sans importance. Tout cela était en accord avec une vascularite rénale associée à pANCA qui était actuellement en sommeil. Il a maintenu une créatinine stable avec une CRP <8 mg/L et a été géré de manière conservatrice avec une surveillance étroite. En novembre 2007, il a été noté qu'il avait une créatinine croissante atteignant 309 μmol/L, ce qui a motivé l'initiation de 80 mg de prednisolone et de 200 mg de cyclophosphamide avec une prophylaxie par co-trimoxazole. Sa créatinine est tombée à 146 μmol/L en avril 2008 avec ce régime et sa prednisolone a été progressivement arrêtée. La cyclophosphamide a été arrêtée en raison d'une leucopénie sept semaines après le début et a été remplacée par 150 mg d'azathioprine. En juillet 2008, il présentait des symptômes respiratoires inférieurs avec des marqueurs inflammatoires élevés et on soupçonnait une implication pulmonaire active de sa vascularite. Il a subi un scanner thoracique haute résolution qui a révélé des zones d'ombrage réticulaire sous-pleural, dont beaucoup étaient liées à des zones d'épaississement pleural. Il a été noté une réduction marquée du transfert de gaz (à 30 % prévu), ainsi qu'un défaut restrictif sur la spirométrie. Son azathioprine a été changé en mycophenolate mofetil (MMF) 1 g bd, car sa CRP restait élevée (à 24 mg/L) avec une activité vasculitique clinique continue. En septembre 2008, sa créatinine a atteint 198 μmol/L avec une positivité continue des pANCA et sa CRP était élevée à 60 mg/L. Compte tenu de la leucopénie induite par le cyclophosphamide et de l'échec du contrôle avec le MMF, il a commencé à recevoir du rituximab à 375 mg/m2 par semaine pendant quatre semaines. À ce stade, sa dose de prednisolone était de 25 mg. En novembre 2008, il s'est présenté à son médecin généraliste avec un historique de trois semaines de faiblesse progressive de la jambe gauche et de perte de sensation jusqu'au niveau du dermatome T10, suivies d'une rétention urinaire et fécale. Il se plaignait de douleurs dans les fesses et aussi de symptômes similaires du côté droit, ce qui était compatible avec un diagnostic clinique de myélite transverse. Il n'y avait pas de participation optique. Il a été référé à l'équipe Spinal qui a demandé une IRM démontrant une amélioration centrale légèrement nodulaire et irrégulière au niveau T10 s'étendant jusqu'au cône. La tête IRM était normale. Le diagnostic différentiel radiologique comprenait une néoplasie primaire de la moelle épinière, telle qu'un astrocytome ou, moins probablement, un épendymome. Il a été référé aux neurologues et a subi un scanner du thorax, de l'abdomen et du bassin. Cela n'a confirmé aucune tumeur maligne primaire ou preuve de maladie métastatique. Il a subi un examen du LCR qui a montré 10 × 106/l de lymphocytes sans cellules malignes, une protéine de 0,9 g/L. Un anticorps à l'aquaporin-4 était négatif, tout comme la sérologie du lupus et des antiphospholipides. Il a été envoyé pour une biopsie de la lésion de la moelle épinière. Cependant, il a eu une augmentation de sa dose de stéroïdes et il a été suggéré de répéter l'IRM avant la biopsie de la moelle épinière. La répétition de l'IRM a montré que la grande lésion impliquant la moelle épinière thoracique inférieure avait presque complètement disparu et la zone de renforcement de l'IRM inférieure n'était plus présente. Il y avait une nouvelle lésion s'étendant de C7 jusqu'à T3. Cette lésion était similaire à la lésion initiale en ce sens qu'elle était expansible et que le signal élevé sur les images pondérées en T2 était revenu, avec une zone beaucoup plus petite de renforcement de l'anneau central. On a estimé que ces changements rendaient la malignité extrêmement improbable, car les zones touchées avaient changé avec le temps et l'augmentation de l'immunosuppression. La vascularite a été suggérée comme diagnostic unificateur pour ses symptômes, l'augmentation des stéroïdes expliquant les changements radicaux de l'IRM. Sa CRP a atteint un pic de 137 mg/L et a chuté à 7 mg/L. La biopsie de la moelle épinière n'a donc pas été entreprise et ses stéroïdes ont continué à une dose élevée, le MMF a été arrêté et le rituximab a été poursuivi. Il a été renvoyé chez lui et une IRM ambulatoire ultérieure a montré une amélioration continue et ses stéroïdes ont été diminués. En mai 2009, il est retourné à l'hôpital suite à de nouvelles douleurs du côté gauche. Il a été traité pour une vasculite. Il a subi une IRM répétée de la tête et de la colonne vertébrale. Cette dernière a montré une seule tumeur dans l'hémisphère cérébral droit. Il a été traité par méthylprednisolone intraveineuse et un autre traitement par rituximab a été organisé. Sa dernière dose de rituximab a été administrée en décembre 2009. En février 2010, il a de nouveau été admis avec des douleurs du côté gauche et une CRP de plus de 300 mg/L. Il n'y avait aucune preuve d'infection et son IRM a été répété, qui n'a pas montré de signal anormal élevé à cette occasion. Ses stéroïdes ont été à nouveau augmentés. Il a recommencé à prendre du MMF, qui a ensuite dû être arrêté en raison de la fréquence accrue des infections thoraciques. Il a été noté qu'il était cushingoïde à la suite d'une thérapie prolongée aux stéroïdes. En mai 2010, il a commencé un échange de plasma qui, après sept échanges, a permis de traiter avec succès les symptômes persistants de douleurs aux jambes attribuées à une vascularite de la moelle épinière et a ramené son CRP à moins de 3 mg/L. L'échange de plasma se poursuit actuellement en raison de la persistance de la positivité des pANCA.