Un homme de 62 ans diabétique se présente avec un malaise général, un essoufflement et une bradycardie. Ses antécédents médicaux comprennent une fibrose rétropéritonéale, une hypertrophie du pancréas et un gonflement symétrique des glandes lacrymales avec des taux sériques élevés d'IgG4 (175 mg/dL). Il avait reçu une thérapie stéroïdienne pendant 1 an pour une suspicion de maladie rénale à IgG4. L'examen physique a révélé une tension artérielle de 90/42 mmHg, une fréquence cardiaque de 42 bpm et une température corporelle de 36,6 °C. Un premier murmure diastolique a été noté à l'auscultation. Les résultats des tests de laboratoire ont révélé des taux élevés de globules blancs (WBC, 17 800/mm3), de protéine C-réactive (CRP, 4,07 mg/dL) et de vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR, >120 mm) dans la première heure. Le taux d'IgG4 sérique était dans la plage normale (101 mg/dL) sous traitement oral par prednisolone (10 mg/jour). Un électrocardiogramme a révélé un bloc auriculo-ventriculaire complet. Une radiographie thoracique a montré une silhouette cardiaque normale et des champs pulmonaires clairs. Bien qu'une échocardiographie ait révélé une valve aortique normale il y a un an, une échocardiographie transthoracique et transoesophagienne a maintenant révélé une valve tricuspide aortique épaissie et la paroi du LVOT avec une grave régurgitation aortique, mais aucune preuve de sténose aortique et d'obstruction du LVOT. La fonction systolique du ventricule gauche (VG) a été préservée, sans anomalies du mouvement de la paroi, et le diamètre diastolique final du VG a été légèrement augmenté. Une tomographie par ordinateur (CT) renforcée par contraste du thorax a montré une valve aortique épaissie s'étendant jusqu'à la paroi du LVOT et une paroi aortique ascendante d'épaisseur normale. Une résonance magnétique cardiovasculaire (CMR) a révélé un signal de haute intensité autour de la valve aortique dans la dernière amélioration par gadolinium, alors qu'il n'y avait aucune modification significative du myocarde, de la paroi aortique ascendante et des structures environnantes. Nous avons augmenté la prednisolone orale à 30 mg/jour après trois jours (1 g/jour) de méthylprednisolone à haute dose pour un soupçon clinique de RD IgG4 de la valve aortique. Le blocus atrioventriculaire complet s'est amélioré en un blocus atrioventriculaire de premier degré en quelques jours. Ainsi, il a évité l'implantation permanente d'un stimulateur cardiaque. Il a reçu un bloqueur des récepteurs de l'angiotensine (olmesartan 10 mg/jour) et un diurétique à longue durée d'action (azésémide 60 mg/jour) comme traitement médical pour une insuffisance cardiaque liée à une régurgitation aortique. Les marqueurs inflammatoires CRP et ESR sont revenus progressivement dans la plage normale, et son taux d'IgG4 sérique a diminué davantage (56,3 mg/dL). Une échocardiographie de suivi a démontré une légère régression de la valve aortique épaissie et de la paroi du LVOT. Nous avons donc diminué la prednisolone orale à 25 mg/jour après 1 mois d'administration et avons initié l'azathioprine (50 mg/jour). Une TDM à contraste amélioré de suivi a montré une régression de la valve aortique épaissie et de la paroi du LVOT. Néanmoins, il a présenté une aggravation de l'essoufflement et un malaise trois mois après l'augmentation de la dose de corticostéroïdes. Le plasma de peptide natriurétique cérébral a augmenté de 69 pg/mL à 414 pg/mL, tandis que le taux d'IgG4 sérique a diminué à 27,6 mg/dL. La radiographie thoracique a montré une congestion pulmonaire et une cardiomégalie. L'échocardiographie transthoracique a révélé la progression d'une régurgitation aortique et une augmentation de la dimension du ventricule gauche, tandis que l'épaississement de la valve aortique et de la paroi du LVOT a régressé. La fonction systolique du LV a été préservée, sans preuve d'une sténose aortique significative et sans anomalies du mouvement de la paroi du LV. Il a subi un remplacement valvulaire aortique pour régurgitation aortique symptomatique sévère et détérioration de l'insuffisance cardiaque. Le patient a reçu une valve aortique bioprosthétique (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), car nous étions préoccupés par le risque de saignement lié à l'anticoagulation et la possibilité qu'il puisse y avoir des problèmes plus tard avec des complications de plusieurs organes et une anticoagulation en cours. Au cours de l'opération, nous avons observé l'épaississement et le raccourcissement de la valve aortique tricuspide. L'ensemble de la paroi LVOT était également épaissi. En revanche, l'aorte ascendante était normale. L'examen pathologique des feuillets valvulaires excisés a montré une infiltration lymphoplasmocytaire dense mélangée à un tissu fibreux. La coloration immunohistochimique a révélé un rapport de cellules plasmatiques IgG4-positives à cellules plasmatiques IgG-positives supérieur à 0,5. Ainsi, il a été diagnostiqué avec IgG4-RD de la valve aortique. La dose de prednisolone a été réduite progressivement de 2,5 mg tous les 2 mois en association avec 50 mg d'azathioprine après la chirurgie. L'échocardiographie transthoracique 1 an après la chirurgie a montré une régression de la dilatation du ventricule gauche et une fonction normale de la valve prothétique.