Une fille de 15 ans en surpoids a développé de graves maux de tête et une perte visuelle avec papilledème. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) crânienne, un angiogramme IRM et un venogramme IRM ont été négatifs. Des ponctions lombaires en série ont révélé des pressions d'ouverture élevées compatibles avec une hypertension intracrânienne idiopathique, c'est-à-dire un pseudotumeur cérébrale []. Réfractaire au traitement médical, elle a subi la pose d'une dérivation de Medtronic Spetzler LP. La dérivation de Spetzler a des valves fendues à son extrémité distale et un cathéter de petit diamètre, qui offrent une résistance au flux du LCR afin de réguler la pression. La patiente a bien réagi avec la résolution des symptômes pendant 10 ans. À 25 ans, elle a développé une histoire de 3 semaines de maux de tête sévères et de nausées et vomissements intractables. La vision est restée intacte, tout comme son examen moteur. Cependant, une diminution de la sensibilité au toucher et aux piqûres a été notée dans l'extrémité supérieure gauche. Une IRM répétée de la tête et du rachis cervical a démontré une malformation de Chiari I acquise avec une éctopie des amygdales cérébelleuses s'étendant 16 mm en dessous du foramen magnum, et une syrinx cervicale de C2 s'étendant au niveau T8 []. Ni la malformation de Chiari I ni la syrinx cervicale n'étaient présentes lors des précédentes IRM. Nous avons supposé que les nouvelles découvertes étaient le résultat de différences de pression du LCR crânien et lombaire causées par le drain lombaire. La perte de poids peut entraîner la résolution du pseudotumeur cérébral. Étant donné que la patiente n'avait pas perdu beaucoup de poids et ne souffrait pas de papilledème, nous avons supposé que le pseudotumeur cérébral continuait d'être géré par son drain lombaire et que le drain fonctionnait toujours. La patiente a subi l'insertion d'une dérivation pédiale programmable frontale droite utilisant la navigation stéréotaxique et la ligature de la dérivation pédiale. Après l'opération, elle a continué d'avoir de graves maux de tête, des nausées et des vomissements. La tomographie par ordinateur (CT) de suivi a montré une réduction de la taille du ventricule et une malformation de Chiari persistante. En raison de symptômes persistants, une craniotomie sous-occipitale, une laminectomie C1 et une duraplastie ont été effectuées 5 jours après la dérivation. Le cautère bipolaire a été utilisé pour réduire les amygdales et l'écoulement du LCR du quatrième ventricule a été noté avant la fermeture. Avec la réduction des ventricules, il semblait y avoir un excès de tubes ventriculaires, de sorte que le cathéter proximal a été repositionné. Les symptômes de la patiente se sont progressivement résolus au fil du temps, y compris les symptômes sensoriels dans son bras gauche. Une IRM de suivi effectuée 6 mois après l'opération a révélé une résolution complète de la malformation de Chiari et de la syrinx [].