Le consentement éclairé pour la publication scientifique a été obtenu. Un homme de 37 ans (153 cm, 69 kg) atteint de CIPA a subi une opération de fusion vertébrale postérieure pour le traitement de la myélopathie spondylitique thoracique. Ses déficits sensoriels comprenaient une hyposensibilité aux douleurs viscérales superficielles et profondes, une hyposensibilité thermique, et il avait une détresse psychologique modérée, un toucher et une sensibilité à la pression intacts. En raison de l'automutilation, telle que la morsure de la langue ou des doigts, sa bouche et ses membres étaient déformés; cependant, il vivait de manière indépendante et avait un emploi. L'équilibre autonome n'était pas remarquable. Tous les membres de sa famille n'avaient aucun symptôme de cette maladie. Un test génétique a été effectué et un diagnostic de CIPA (HSAN IV) a été posé. Présentant des symptômes de trouble de la marche et d'engourdissement des membres inférieurs, il a été diagnostiqué comme ayant une myélopathie spondylitique thoracique. Il n'avait auparavant subi aucune opération sous anesthésie générale. Les tests de laboratoire étaient normaux. Au cours de la première opération, nous avons surveillé l'électrocardiographie, les mesures non invasives de la pression artérielle, la saturation en oxygène, la CO2 end-tidal, l'indice bispectral (BIS) et la température corporelle au moyen d'une sonde rectale. L'induction anesthésique a été appliquée avec du propofol intraveineux (3 μg/ml d'infusion de contrôle cible [TCI]), du fentanyl (100 μg) et du rocuronium (70 mg). Après intubation et au moment de l'incision cutanée, la pression artérielle et la fréquence cardiaque du patient ont augmenté. Nous avons administré 50 μg de fentanyl. L'anesthésie a été maintenue avec du propofol (1,8-2,5 μg/ml de TCI) et du remifentanil (0,02 μg/kg/min) pour maintenir l'indice bispectral entre 40 et 60. Au milieu de l'opération, la pression artérielle et la fréquence cardiaque ont légèrement augmenté tout en restant dans la plage normale. La température corporelle a été maintenue entre 36,0 et 36,6 °C au moyen d'une couverture chauffante avec air chaud et régulation de la température ambiante. Après extubation, le patient a ressenti une gêne à la gorge. Le patient n'a pas reçu d'opioïdes après l'opération, et son évolution postopératoire a été sans incident. Cependant, après la chirurgie, il a connu des troubles vésicaux et rectumaux. Une compression de la moelle épinière a été présumée et une laminectomie a été planifiée. Dans la deuxième opération, le protocole de gestion anesthésique était presque le même. L'induction anesthésique a été appliquée avec du propofol intraveineux (3 μg/ml de TCI), du fentanyl (100 μg) et du rocuronium (50 mg). Après l'induction, nous avons ajusté le propofol et le remifentanil pour maintenir un statut circulatoire stable. Après le début de l'opération, la température corporelle a été diminuée à 35,4 °C. En utilisant une couverture chauffante avec de l'air chaud, la température a été augmentée à 36,2 °C. Après l'extubation, le patient n'a signalé aucune douleur de gorge, douleur de la plaie ou frisson. Il n'a reçu aucun opioïde après l'opération, et aucune complication périopératoire n'a été notée. Après la chirurgie, il a été renvoyé et a continué sa vie quotidienne en utilisant un fauteuil roulant et un cathéter urinaire permanent.