Nous présentons le cas d'une femme de 46 ans ayant des antécédents d'hystérectomie pour une lésion intraépithéliale squameuse de haut grade du col de l'utérus, plusieurs allergies et une rhinite saisonnière traitée avec du montelukast. Elle a présenté une épistaxis postérieure soudaine qui a été partiellement traitée avec un tampon nasal. Elle a subi une première biopsie endonasale qui a rapporté une tumeur non résécable dans la cavité nasale droite, avec des marqueurs négatifs pour l'esthénouroblastome; un foyer microscopique de carcinome peu différencié avec CKAE1/AE3 positif et CD56 et PS100 négatifs a été rapporté []. Le traitement a été initié avec trois cycles de chimiothérapie à base de cisplatine et une RT radicale en deux phases. La première phase de RT a consisté en 45 Gy en 25 fractions au cou et aux lésions primaires. Par la suite, une deuxième biopsie a été obtenue, qui contenait des foyers microscopiques résiduels de carcinome peu différencié, avec une perméation lymphatique et vasculaire associée à une nécrose et une fibrose étendues dues à la RT. La deuxième phase de RT a consisté en 23 Gy en 12 fractions, entraînant un rétrécissement de la tumeur. Enfin, une thérapie d'entretien avec du cetuximab toutes les deux semaines a été initiée. Par la suite, une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été réalisée [], révélant une masse extra-axiale qui a provoqué une érosion de la base du crâne et un déplacement de la région orbitaire frontale droite, sans invasion du parenchyme cérébral ou des méninges. La lésion occupait la narine droite, envahissant les sinus maxillaire, ethmoïdal, sphénoïdal et frontal droit et s'étendant dans le cône orbital ipsilatéral. Une tomographie par émission de positrons (TEP) / tomographie par ordinateur (CT) a ensuite révélé un hypermétabolisme dans les structures nasales droites sans dissémination systémique ou métastase des ganglions lymphatiques cervicaux. Clinquement, elle a rapporté une céphalée hémicraniale droite avec une échelle visuelle analogique de 8/10, des paresthésies dans l'hémicrâne ipsilatéral, une perte de poids, des vertiges, une congestion nasale persistante, une anosmie et une douleur neuropathique dans les extrémités. À la rinoscopie antérieure, une masse polypoïde grise a été trouvée dans la zone de Cottle III, occupant la narine droite entière. L'évaluation neurologique a montré une dysarthrie modérée, un jugement altéré, aucune capacité d'abstraction, une anosmie, un défaut pupillaire afférent dans l'œil droit et une hypomimie. Elle a été transférée en salle d'opération et placée en position couchée. La tête a été fixée sur un casque Mayfield et tournée de 15° vers la gauche; une incision bicoronaise de Soutar a été réalisée. La stratégie chirurgicale était une résection transcritiforme endoscopique avec plastie péricranienne en deux étapes chirurgicales. Au début, l'équipe de neuro-otologie a effectué un examen endoscopique avec une lentille rigide à 0° pour réséquer la partie calcifiée de la tumeur avec un ciseau et poursuivre sa démassification. Dans la deuxième étape, l'équipe de neurochirurgie a poursuivi la résection de la paroi latérale et du plancher de la cavité nasale. Une procédure de Draff III a été réalisée pour la dissection antérieure de la base du crâne, reliant les sinus frontaux à la cavité nasale []. Une lésion intracrânienne molle a été complètement réséquée, présentant une infiltration modérée du rectus gyrus droit. Pour réparer le défaut, le substitut dural a été placé en mode inlay, suivi d'une fascia lata autologue; le péricranium a été extrait d'une incision bicoronaise antérieure et a été utilisé pour finalement couvrir le défaut []. La patiente a présenté une évolution postopératoire sans incident avec une amélioration symptomatique; une IRM a été réalisée [], ne trouvant aucune lésion résiduelle ou atteinte des structures adjacentes. Compte tenu de l'étendue de la tumeur, elle a été évaluée par l'équipe de neuroendocrinologie, qui n'a trouvé aucune preuve d'altération biochimique des hormones hypophysaires. Une semaine plus tard, elle a présenté une fistule transnasale du liquide céphalorachidien, qui a été traitée avec succès avec des antibiotiques, un drainage lombaire et de l'acétazolamide, sans preuve clinique d'infection, après quoi, elle a été déchargée. À ce jour, la patiente maintient une qualité de vie adéquate un an après le début des symptômes.