Au jour 0 (2022), un homme de 73 ans ayant une ATTRwt connue s'est présenté à la clinique externe avec un essoufflement, un léger gonflement des jambes inférieures et des palpitations qui avaient débuté au cours des 2 semaines précédentes. Trois ans auparavant, il avait été diagnostiqué porteur d'ATTRwt après avoir participé à un essai de dépistage de l'amyloïdose à la transthyrétine (ATTR) chez des patients ayant déjà subi une opération du canal carpien. Au moment du diagnostic, il était asymptomatique et ne présentait aucun antécédent de maladie cardiovasculaire. Son électrocardiogramme (ECG) montrait un rythme sinusal avec une tension limite basse dans les dérivations des membres, et la prohormone N-terminale du peptide natriurétique cérébral (NT-proBNP) était légèrement élevée à 390 ng/L (valeur normale < 300 ng/L). L'échocardiographie a révélé une augmentation modérée de l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche (VG) de 12 mm, une fraction d'éjection du VG (FEVG) de 70 %, et une déformation longitudinale globale du VG (LVGLS) de -18,8 % avec un modèle apical borderline (et ). Le diagnostic d'ATTRwt a été établi par une scintigraphie osseuse positive (grade 2 de Perugini) (voir ) et par une biopsie endomyocardique. Les tests génétiques ont été négatifs pour la variante ATTR. Il a ensuite été suivi pendant 3 ans sans traitement avec des paramètres stables. Au jour 0, l'examen cardiaque du patient a révélé un oedème léger des jambes, pas de murmures cardiaques, une fréquence cardiaque irrégulière de 110 b.p.m., une tension artérielle élevée (150/80 mmHg), un ECG avec fibrillation auriculaire et un gradient de régurgitation tricuspidienne de 18 mmHg. La concentration sérique de NT-proBNP était de 436 ng/L. Aucune autre imagerie n'a été ordonnée. La furosémide (40 mg par jour), une faible dose de métoprolol (50 mg par jour) et le dabigatran (150 mg × 2 par jour) ont été immédiatement initiés. Après la sortie, une surveillance Holter de 48 heures a été effectuée et une cardioversion directe par courant continu (DCC) précédée par une échocardiographie transœsophagienne a été planifiée dans les 3 à 4 semaines. Cependant, au jour 7, l'analyse de la surveillance Holter a révélé que la fibrillation auriculaire avait cessé après 2 heures et que le rythme sinusal était resté par la suite. Inopinément, trois épisodes de tachycardie ventriculaire monomorphes symptômatiques (palpitations) ont été observés avec une fréquence de 255 b.p.m. et une durée de 40 à 60 s (). En outre, environ 20 % des battements totaux étaient des battements ventriculaires ectopiques unifocaux. Au jour 8, l'angiographie coronaire a révélé une sténose très importante de l'artère descendante antérieure gauche proximale (LAD) qui a été traitée par une intervention coronarienne percutanée directe (PCI) (voir et ). Clopidogrel 75 mg × 1 a été ajouté avec une durée de traitement de 12 mois. L'ectopie ventriculaire unifocale a disparu immédiatement après la PCI, comme observé par télémétrie cardiaque intrahospitalière, et le patient était asymptomatique au moment de la sortie le jour même. Aux jours 12 à 14, en conséquence des caractéristiques de la tachycardie ventriculaire monomorphes, du diagnostic d'ATTRwt et de la présence de la fibrillation auriculaire paroxystique, il a été décidé par consensus d'implanter un défibrillateur cardiaque implantable à deux chambres (DDD-ICD). Le tafamidis n'a pas été considéré car il n'est actuellement pas approuvé par les autorités sanitaires danoises. Au suivi de 1 et 3 mois (jour 42/110), le patient était en bonne santé et asymptomatique. L'ECG (), un examen Holter de 48 heures et une interrogation de l'ICD ont révélé la persistance du rythme sinusal, aucune VT récurrente et une réduction marquée des battements ectopiques ventriculaires à <1% du total des battements. L'échocardiographie a démontré des changements subcliniques mineurs avec une réduction de la LVEF à 60% et de la LVGLS à -15.6% avec des valeurs de tension ventriculaire locale légèrement réduites dans les segments antéro-latéraux () (voir). La prohormone N-terminale du peptide natriurétique cérébral était de 537 ng/L.