Un homme de 87 ans (poids 80,9 kg, taille 1,79 m et IMC 25,3 kg/m2) a présenté une syncope et une chute au service des urgences. À son arrivée (à 16 heures), il était bien orienté; la tension artérielle (assise) était de 168/59 mmHg avec un pouls régulier à 65/min (auscultatoire). Il avait une dyspnée (fréquence respiratoire de 15/min) avec une saturation artérielle en O2 de 89 % (98 % après administration d'oxygène). Sa muqueuse buccale était sèche et il avait une stase pulmonaire bilatérale, mais pas de tumescence jugulaire. Il y avait un léger oedème pitting périphérique et il avait un cathéter urétral. L'examen neurologique était normal à chaque fois; son score MMSE était de 25/30. Ses ADL de base (échelle de Katz) étaient de 8/24; le score ADL instrumental (Lawton) était de 15/27. Il était mobile avec un fauteuil roulant à quatre roues sous la surveillance de sa femme. Il était un ancien fumeur et a admis avoir consommé trois boissons alcoolisées par jour en moyenne. Sa glycémie à jeun était de 107 mg/dL (valeurs de référence à jeun de 70 à 100 mg/dL) et le suivi n'a révélé ni hyper- ni hypoglycémie; son hémoglobinémie était de 12,6 g/dL (valeurs de référence: 13,0- 16,5 g/dL). OH avait été documenté depuis environ trois ans, avec une PA systolique variant entre 73 et 93 mmHg. Un test orthostatique, deux ans avant l'admission actuelle, avait montré une PA de 184/111 mmHg et une fréquence cardiaque (FC) de 73/min. en position couchée. Après une minute debout, la PA était de 98/70 mmHg et la fréquence cardiaque de 85/min; après trois minutes, elle était de 99/71 mmHg et 82/min; après cinq minutes, elle était de 98/63 mmHg et 78/min. Il présentait des syncopes et des chutes presque hebdomadaires, survenant principalement après les repas ou un effort physique. Des convulsions, d'une durée de ± 30 secondes, avaient été observées une fois. Ses antécédents médicaux mentionnaient une fibrillation auriculaire (avec périodes de réponse ventriculaire lente), une bronchectasie, une diverticulose du côlon, une incontinence urinaire et une rétention urinaire, traitées par cathéter trans-urétral, et une prothèse de hanche bilatérale pour fractures ostéoporotiques après des chutes. Trois mois plus tôt, lors d'une hospitalisation pour OH (86/53 mmHg), une rigidité discrète du bras droit et un léger tremblement bilatéral des mains avaient été notés, suggérant un tremblement essentiel ou un début de PD. Il avait été conclu qu'il souffrait d'OH sévère, principalement dû à un déficit en sodium et en liquide, entraînant une hypoperfusion cérébrale. Plusieurs investigations avaient déjà été menées récemment. Un examen échocardiographique cardiaque transthoracique n'avait montré aucun signe d'amyloïdose cardiaque, et une insuffisance corticale surrénalienne primaire avait été exclue. Son traitement à l'arrivée comprenait du rivaroxaban 15 mg q.d., de l'amiodaron 200 mg q.d., du bumétanide 1 mg q.d., de la spironolactone 25 mg q.d., de la fludrocortisone 0,1 mg b.i.d., du finastéride 5 mg q.d., de l'acide folique 4 mg q.d., du carbonate de calcium 1000 mg q.d., du cholécalciférol 800 UI q.d., du zolendronate 5 mg i.v. une fois par an, et du paracétamol 1 g si nécessaire. Il lui a été conseillé de porter des bas élastiques, de se lever lentement, d'adopter une position anti-Trendelenburg modérée pendant la nuit, d'éviter les repas copieux et de boire suffisamment. L'amiodarone et la finastéride ont été arrêtés lors de son admission au service de gériatrie. Il a développé une pneumonie, traitée empiriquement avec de la pipéracilline et du tazobactam. Ce traitement a été un succès, mais il a développé une insuffisance cardiaque, nécessitant l'arrêt de la fludrocortisone. Une tomographie par ordinateur du cerveau a montré une légère atrophie cortico-sous-corticale et cérébelleuse, et quelques petits infarctus lacunaires dans les ganglions de la base. Un EEG était normal. Compte tenu des antécédents de syncopes, d'hypotension et de bradycardie, le cardiologue a conseillé une coronarographie qui a montré seulement une sténose modérée à deux endroits. Un examen échographique du cou n'a montré aucune sténose artérielle, mais a révélé un goitre thyroïdien multinodulaire (les taux d'hormones thyroïdiennes se sont révélés normaux). Une électromyographie a montré des signes de polyneuropathie sensori-motrice axonale chronique dépendante de la longueur. Il avait un MDRD calculé de 40 ml/min, avec un examen échographique rénal normal et aucun signe de sténose de l'artère rénale. L'enregistrement ECG continu a confirmé un rythme sinusal régulier avec une fréquence moyenne de 52/min, (33-61/min) et un bloc A-V de deuxième degré de type II de Mobitz. La mise en place d'un pacemaker a normalisé le rythme cardiaque, mais les syncopes et l'OH diurne ont persisté. L'enregistrement de la tension artérielle sur 24 heures a révélé une inversion du rythme jour-nuit avec une hypotension pendant la journée et une hypertension pendant la nuit (voir figure). Les pressions artérielles systolique, diastolique et moyenne moyennes (écart-type) étaient respectivement de 98 (33,7), 59 (19,2) et 72 (24,0) mmHg pendant la journée; pendant la nuit, ces valeurs étaient respectivement de 147 (17,0), 85 (8,8) et 106 (11,4) mmHg. En essayant de contrôler la tension artérielle, la bumétanide et la spironolactone ont été arrêtées, et de la fludrocortisone (0,5 mg) a été administrée le matin et du captopril (12,5 mg) le soir. Avec ce traitement, les valeurs de la tension artérielle variaient entre 80 et 180 mmHg avec une tendance à l'amélioration vers la fin de son hospitalisation qui a continué par la suite. Une TEP du cerveau ne montra aucun argument en faveur de la maladie de Lewy. Une TEP-TDM du cerveau avec 18 FDG démontra un hypometabolisme cérébelleux, argumentant en faveur de la MSA. En raison de la pandémie de Covid 19 de 2020, nous n'avons pas pu réaliser un enregistrement de la pression artérielle de 24 heures. Cependant, le patient a signalé une nette amélioration avec une réduction significative des événements symptomatiques.