En novembre 2008, une femme caucasienne de 60 ans en bonne santé s'est présentée au service d'otorhinolaryngologie en raison d'une respiration nasale limitée du côté droit accompagnée d'un écoulement nasal sanguinolent. Outre une amygdalectomie et des prothèses partielles, ses antécédents médicaux, y compris l'alcool et la nicotine, étaient sans importance. L'examen avec spéculum nasal a révélé une tumeur recouverte de sécrétions sanguinolentes, occupant complètement le méat nasal droit en l'absence de lymphadénopathie cervicale évaluée par palpation. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une déviation du septum nasal due à une masse de 5 × 2,2 × 4,5 cm située dans le méat nasal droit et le sinus ethmoïde droit, fortement suspecte d'origine maligne. La tumeur a été enlevée par chirurgie endoscopique fonctionnelle des sinus. Sur la base des résultats histologiques et immunohistochimiques, montrant une différenciation épithéliale et mésenchymale, et l'absence de translocation moléculaire t(X,18), le diagnostic d'un carcinome fusiforme, anciennement appelé carcinosarcome, a été fait (cT3 N0 M0). À la suite de ce diagnostic, l'imagerie par tomographie par émission de positrons/tomographie par ordinateur à 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG PET/CT) a montré une lésion résiduelle solitaire de 1 × 1,3 cm dans le méat nasal droit, ce qui a nécessité une ré-exérèse chirurgicale suivie d'une radiothérapie adjuvante sans chimiothérapie adjuvante, conduisant à une dose de rayonnement cumulée de 61,1 gray (Gy) dans le lit tumoral. Lors du suivi en décembre 2009, une masse ferme et immobile sous l'angle de la mâchoire gauche a été palpée lors de l'examen physique. Deux ganglions lymphatiques sphériques de 1,5 cm ont été détectés par IRM et une absorption intense de traceur a été démontrée par imagerie 18F-FDG PET/CT. Avant la dissection du cou prévue, en janvier 2010, la patiente, qui n’avait auparavant présenté aucun symptôme, s’est plainte d’une instabilité progressive de la marche accompagnée de vertiges et de nausées. Un examen neurologique détaillé a révélé un nystagmus central, une dysdiadochokinesie bilatérale, une pallhypesthésie distale affectant les membres inférieurs, une dysmétrie bilatérale lors du test doigt-nez, une démarche ataxique et un test de Romberg positif. Bien que l’ischémie, l’hémorragie, la malignité ainsi que d’autres anomalies morphologiques du cervelet et du cerveau aient été immédiatement exclues par une TDM et une IRM de la tête, les symptômes neurologiques de la patiente se sont détériorés, nécessitant l’utilisation d’une aide à la marche. En février, une dissection du cou de niveau II du côté gauche a été réalisée et l'examen histologique des ganglions lymphatiques suspects a confirmé une récidive loco-régionale du carcinome à cellules fusiformes précédemment décrit. Une réévaluation neurologique à court terme a confirmé la persistance des symptômes cérébelleux. Afin d'exclure les causes infectieuses et les processus auto-immuns, des tests sérologiques pour la syphilis et la maladie de Lyme ont été effectués, mais les résultats n'ont pas été remarquables. En outre, deux ponctions lombaires séquentielles ont été effectuées, l'analyse du liquide céphalorachidien a révélé des numérations cellulaires (érythrocytes: 3/μl et 12/μl; monocytes: peu; lymphocytes: peu) et la chimie du sérum (protéine totale: 48 mg/dl et 44 mg/dl; glucose: 56 mg/dl et 57 mg/dl; lactate: 1,7 mmol/l et 1,8 mmol/l) étaient dans les limites normales en l'absence de cellules malignes. La réaction en chaîne de la polymérase et les tests sérologiques pour les virus couramment testés (virus de l'herpès simplex, virus de la varicelle zoster, virus d'Eberin Barr, cytomégalovirus, virus de l'encéphalite à tiques, entérovirus), les protozoaires (Toxoplasma gondii) et les bactéries (Listeria, Borrelia) étaient négatifs. L'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale a été réalisée, mais n'a pas révélé de modifications morphologiques. Par la suite, le sérum du patient a été analysé pour les anticorps onconeuraux afin d'étudier le rôle possible d'un syndrome paranéoplasique dans ce cas. La présence d'anticorps anti-Hu a été démontrée par un test basé sur les tissus pour les antigènes intracellulaires, utilisant une technique de peroxydase avidine-biotine sur des coupes de cervelets de rats (titre d'anticorps 1:2000; Fig. /) et confirmée par un immunoblot recombinant (ravo Diagnostika GmbH, Fribourg, Allemagne). Les tests de conduction nerveuse ont révélé la présence d'une polyneuropathie démyélinisante ainsi que d'une polyneuropathie axonale des membres inférieurs, affectant les nerfs moteurs et sensoriels. Compte tenu de tous ces résultats, la présentation neurologique du patient a été classée comme une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. En l'absence d'autres facteurs neurotoxiques potentiels dans les antécédents du patient, la polyneuropathie documentée en parallèle a également été considérée comme d'origine paranéoplasique en association avec des anticorps anti-Hu détectables dans le sérum du patient. Une chimioradiothérapie concomitante adjuvante du cou gauche avec 64,6 Gy a été initiée et la patiente a reçu deux cycles de chimiothérapie à base de platine à intervalles de 21 jours à partir de mars 2010. Au vu de la neuropathie documentée de la patiente, l'AUC (aire sous la courbe) du carboplatine a été préférée au cisplatine pour une utilisation concomitante avec la radiothérapie en raison de son potentiel inférieur de neurotoxicité périphérique. Une rémission complète a été confirmée après un traitement multimodal du cancer et les anomalies cérébellaires et cérébrales structurelles ont été à nouveau exclues par une IRM de la tête. Après plusieurs mois, les symptômes neurologiques de la patiente, en particulier l'ataxie, avaient atteint un plateau et elle a maintenu sa capacité ambulatoire en utilisant une marchette. Des visites de suivi interdisciplinaires régulières ont eu lieu au sein du service d'oncologie et d'otorhinolaryngologie. Notre patiente est restée en rémission complète pendant les 3 années suivantes sans détérioration de la démarche ataxique ou des vertiges. L'étude de suivi du sérum a révélé une légère baisse du titre d'anticorps anti-Hu (1:500). L'analyse immunohistochimique sur le matériel de biopsie fixé au formol et inclus dans la paraffine de la tumeur primaire et de la métastase des ganglions lymphatiques (non représentée) avec des IgG anti-Hu biotinylées (obtenues à partir d'un sérum anti-Hu positif) a montré une forte expression nucléaire de l'antigène Hu dans la majorité des cellules tumorales (Fig. Les troubles neurologiques du patient sont restés stables pendant plus de 3 ans après une thérapie anticancéreuse efficace et, compte tenu des réponses thérapeutiques insatisfaisantes décrites dans la littérature, nous avons décidé de ne pas recourir à une thérapie immunosuppressive ou à une plasmaphérèse.