Un homme de 33 ans s'est présenté avec des maux de tête, une dysarthrie et une somnolence croissante dans le contexte d'une précédente dérivation ventriculo-péritonéale (VP). L'historique était significatif pour un méduloblastome diagnostiqué à l'âge de 8 ans, traité par résection chirurgicale et chimioradiothérapie adjuvante. Les autres problèmes médicaux comprenaient un hypopituitarisme, une rétinopathie de la radiothérapie et une ostéoporose. Un examen 12 mois auparavant avait noté un stridor nocturne et un myoclonus palatal présumé secondaire aux changements de la radiothérapie dans la fosse postérieure. L'imagerie initiale a révélé une hydrocéphalie avec une partie intra-abdominale calcifiée et obstruée du shunt VP. Une révision du shunt a été effectuée avec résolution radiologique de l'hydrocéphalie. Quelques jours après la révision du shunt, le patient a développé un hoquet et un stridor progressant vers une insuffisance respiratoire nécessitant une intubation puis une formation de trachéotomie. La flexibilité de l'endoscopie nasale (FNE) a révélé des plis vocaux médians adduits bilatéraux sans changement de position en réponse à l'inspiration, à l'expiration ou à la vocalisation, ce qui suggère une dystonie. La FNE a également observé un myoclonus rythmique supraglotique, pharyngé et palatal de 3 Hz (vidéos et). Le patient a ensuite développé un nystagmus pendulaire oculaire et des contractions musculaires faciales rythmiques compatibles avec le syndrome du tremblement oculo-palato-buccal (OPT). Les électroencéphalogrammes (EEG) répétés n'ont pas démontré d'activité épileptiforme, ni de corrélation électrique corticale pour l'OPT. Il n'y a eu aucune réponse dans l'OPT ou la position tonique des plis vocaux aux essais de benzodiazépines, de valproate de sodium, de levetiracetam ou de stéroïdes pulsé. L'imagerie IRM a démontré une hyperintensité T2 dans les noyaux olivariens inférieurs bilatéraux, compatible avec une HOD avancée. Elle a également montré une atrophie cérébelleuse connue et une gliose secondaire à une chirurgie et une radiothérapie antérieures, ainsi que des hématomes sous-duraux calcifiés bilatéraux compliquant une shunt VP à long terme. Il n'y avait aucune anomalie identifiée dans les ganglions basaux. L'imagerie IRM antérieure après la fin du traitement du médulloblastome infantile n'a pas montré de preuve de développement d'une HOD. Le FNE a été répété à 6 semaines avec un positionnement de la ligne médiane des cordes vocales dystonique inchangé. En discussion avec le patient et la famille, la trachéotomie a été décannulée après une période de 10 semaines et le patient a été pallié. L'EMG laryngé n'a pas été effectué car il n'aurait pas changé la gestion palliative.