Un homme asiatique de 67 ans a été présenté à notre hôpital avec une peau jaune et une urine foncée. Au début, il a constaté que ses yeux étaient jaunes il y a un mois. L'aspect jaune s'est étendu à son visage et à son tronc, accompagné d'une urine foncée. Il a nié avoir de la fièvre, des frissons ou des douleurs abdominales. Au cours des 6 derniers mois, il avait perdu 7 kg de poids. Ses antécédents médicaux étaient remarquables pour un remplacement total du genou il y a 5 ans. Les signes vitaux étaient dans les limites normales. Un examen physique a révélé un aspect malade chronique et une jaunisse. Il n'y avait aucune preuve de distension abdominale, de masse palpable ou d' organomégalie. Ses résultats de laboratoire étaient comme suit: aspartate aminotransférase, 260U/L (intervalle de référence de 5 à 40); transaminase glutamico-pyruvique sérique, 567U/L (intervalle de référence de 5 à 40); gamma-glutamyl transférase, 1504U/L (intervalle de référence de 16 à 73); bilirubine totale, 20.3mg/dL (intervalle de référence de 0.2 à 1.1); bilirubine directe, 13.7mg/dL (intervalle de référence de 0 à 0.6); phosphatase alcaline, 924U/L (intervalle de référence de 42 à 128); et antigène du cancer 19-9 (CA19-9), 125.1U/mL (intervalle de référence de 0 à 33). L'échographie abdominale a révélé une masse tubulaire dans le canal biliaire commun distal, des voies biliaires intrahépatiques dilatées et une vésicule biliaire distendue. Une tomographie par ordinateur abdominale (CT) a montré une masse à faible densité au niveau du canal hépatodibolique commun et du canal biliaire intrahépatique distal avec dilatation du canal intrahépatique et de la vésicule biliaire. La tomographie par émission de positrons (PET) a révélé deux tumeurs: une tumeur proximale avec une valeur de standardisation de l'absorption (SUV) maximale de 8.5 et une tumeur distale avec une SUV maximale de 7.1. Nous avons conclu que les tumeurs étaient des cholangiocarcinomes doubles synchrones et avons décidé de procéder à une pancréatoduodénectomie. Il n'y avait aucune preuve d'une anomalie du canal biliaire hépatodibolique dans la tomographie ou la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Dans les champs opératoires, il n'y avait aucune preuve de métastases distantes. Deux cholangiocarcinomes ont été enlevés avec une marge chirurgicale négative. La surface de la coupe a révélé une masse blanche-grise, irrégulièrement élevée, ferme avec une ulcération dans le canal biliaire distal commun, mesurant 17×15 mm. L'examen microscopique a révélé un adénocarcinome modérément différencié qui envahit la couche fibromusculaire du canal biliaire (stade T1b), métastasé à un ganglion lymphatique régional (N1), et a montré de multiples tumeurs lymphovasculaires. En outre, une autre masse était présente juste en dessous de la bifurcation de son canal hépatodibolique. Elle était de couleur blanc-gris et mesurait 15×10 mm. Les sections de ce spécimen ont révélé un adénocarcinome squameux bien différencié limité à la couche fibromusculaire du canal biliaire (stade T1b), métastasé à un ganglion lymphatique régional (N1), et a montré de multiples tumeurs lymphovasculaires. En outre, une autre masse était présente juste en dessous de la bifurcation de son canal hépatodibolique. Elle était de couleur blanc-gris et mesurait 15×10 mm. 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