Une femme de 36 ans a été admise à notre hôpital avec pour principaux symptômes une dysurie progressive avec douleur brûlante et prurit des extrémités depuis deux mois, et des spasmes épileptiques épisodiques avec hypesthésie en dessous du niveau des deux genoux, et un prurit subjectif des extrémités. Le signe de Babinski était bilatéralement positif. L'échelle de l'état de santé (EDSS) était de 4,5 au nadir. Le test du liquide céphalorachidien a révélé un taux de protéines légèrement élevé de 666 mg/l (intervalle normal: 150-450 mg/l), et l'indice d'IgG était de 0,73 (intervalle normal: ≤ 0,7). Les bandes oligoclonales étaient positives dans le liquide céphalorachidien mais négatives dans le sérum. Le sérum et le liquide céphalorachidien étaient tous deux négatifs pour l'IgG anti-aquaporine-4 (AQP4-IgG), l'IgG anti-glycoprotéine oligodendrocytaire (MOG-IgG), et l'IgG anti-myéline (MBP-IgG). L'IRM du cerveau suggérait une lésion du tronc cérébral et l'IRM de la moelle épinière révélait des lésions démyélinisantes dans les segments cervical et thoracique (). Aucune anomalie n'a été détectée lors des tests associés pour l'infection et les indicateurs immunitaires, les anticorps anti-nucléaires, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, les anticorps anti-cardiolipine, et les marqueurs tumoraux. Elle a d'abord été diagnostiquée comme NMOSD AQP4-IgG-négative et a reçu une thérapie par impulsions de méthylprednisolone (MPPT) et cinq perfusions d'immunoglobulines intraveineuses (IVIG). Depuis lors, elle a connu un soulagement marqué des symptômes et a pu uriner normalement. Elle a continué à prendre de la prednisone orale pour prévenir les rechutes sans aucun autre immunosuppresseur supplémentaire. Cinq mois plus tard, elle a signalé une névrite optique droite (ON) alors qu'elle prenait encore 30 mg de prednisone par jour. Sa vision était de 0,5 avec rotation oculaire douloureuse. Les taux élevés de GFAP-IgG détectés dans le liquide céphalorachidien (1:3,2, analyse sur cellules) ont conduit au diagnostic de la astrocytopathie GFAP. Les autres anticorps anti-myéline démyélinisants étaient négatifs, y compris AQP4-IgG, MBP-IgG, et MOG-IgG. Elle a reçu une thérapie orale par azathioprine et prednisone pour une thérapie séquentielle après avoir de nouveau suivi une MPPT. En avril 2020, elle a connu une rechute de l'ON dans son œil droit (OD = 0,3 et douleur oculaire) et a ensuite reçu une dose réduite de RTX pour prévenir une rechute. La douleur brûlante dans les extrémités a été soulagée de manière spectaculaire après un traitement par RTX. Malheureusement, quatre mois plus tard, elle a développé des symptômes pulmonaires et a été diagnostiquée avec une aspergillose pulmonaire nécessitant un traitement antifongique. La nécrose de la tête fémorale a été identifiée au cours de la même période de son hospitalisation. Un mois après, l'ON dans l'œil gauche (OS = 0,5) a été noté lorsque le CD19 + B-cellule était de 3,8% des lymphocytes. Elle a reçu des échanges de plasma et a ensuite changé à mycophenolate mofetil (MMF) (1,0 g par voie orale, deux fois par jour). Elle a maintenu des conditions stables pendant un an et a ensuite développé une perte de vision bilatérale sévère (OD: perception de la lumière et OS = 0,3) avec douleur oculaire et augmentation de l'engourdissement des extrémités (EDSS = 4). Les potentiels évoqués visuels n'ont pas suggéré de forme d'onde P100 dans les deux yeux. L'IRM du nerf optique a suggéré une dilatation bilatérale du nerf optique avec amélioration de gadolinium, et l'IRM de la moelle épinière a suggéré une lésion du niveau C3-4 avec amélioration de la lésion. Elle a été traitée par IVIG et a reçu un autre régime de RTX à dose réduite (100 mg par voie intraveineuse le jour 1 et 500 mg par voie intraveineuse le jour 2). Bien qu'il y ait eu une amélioration de la vision, elle a développé une réaction anaphylactique 7 jours après la dose initiale et a été hospitalisée en unité de soins intensifs neurologiques en raison d'une anaphylaxie. Après 2,5 mois, le CD19 + B-cellule était de 4,5% et a été maintenu à 4,1% pour le test de B-cellules 5 jours plus tard. Elle a fortement demandé une autre injection de RTX en raison de la peur de rechute. Malheureusement, elle a eu une réaction allergique (œdème laryngé et dyspnée) quelques minutes après l'administration de RTX, même si nous lui avons donné une pré-médication, y compris des antihistaminiques, des antipyrétiques et des corticostéroïdes avant l'administration en considération des réactions à l'injection. Elle a changé de nouveau à MMF pour la prévention des rechutes. Cependant, deux mois plus tard, elle a de nouveau connu une perte de vision dans son œil droit (déplacement de l'œil de 0,5) et une adduction limitée de l'œil droit avec diplopie. Les lésions du tronc cérébral étaient suspectes mais non identifiées sur IRM du cerveau. L'IRM du nerf optique a suggéré une amélioration du nerf optique droit, suggérant une rechute. Après un traitement par IVIG, un échange de plasma sous-cutané (20 mg les jours 1, 7 et 14, et 20 mg par voie intraveineuse le jour 2) a été introduit le 28 juin 2022 en raison de rechutes persistantes et d'événements indésirables associés à la RTX. Un mois après avoir reçu l'administration de l'OFA, son acuité visuelle est revenue à 0,2, la douleur et la sensation de brûlure dans les extrémités ont été soulagées de manière significative, et les spasmes dans l'extrémité supérieure et inférieure ont disparu. Le CD19 + B-cellule était de 0, le taux d'IgM était de 17,0 mg / dL ().