La patiente était une Japonaise de 73 ans qui souffrait d'une perte visuelle et d'une histoire de corps flottants dans l'œil droit depuis mai 2012. L'œil droit avait un trouble du vitré et des foyers blancs rétiniens dans le fond d'œil périphérique, dont les causes étaient peu claires lors d'un examen détaillé. Pour un examen et un traitement plus approfondis, elle a été dirigée vers l'hôpital universitaire Jikei et l'a visité en juin 2012. Elle était immunocompétente et ne souffrait d'aucune maladie systémique sous-jacente. Lors de la présentation, l'acuité visuelle corrigée (BCVA) était de 0,02 OD et 1,2 OS. Il n'y avait pas de défaut pupillaire afférent relatif. La patiente n'avait pas de cellules dans la chambre antérieure et des cellules vitreuses diffuses avec une trace de brouillard dans l'œil droit. L'examen du fond de l'œil droit a révélé une lésion sous-maculaire jaune à la fovéa, en plus d'un brouillard vitré et de foyers rétiniens dispersés dans la région périphérique. L'œil gauche semblait normal. L'imagerie par tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral (SD-OCT) a révélé des débris sous-rétiniens hyperréfléchissants ressemblant à un dépôt vitelline au-dessus de la bande de l'épithélium pigmentaire rétinien (RPE). L'angiographie à la fluorescéine (FA) a révélé de multiples lésions hyperfluorescentes de différentes tailles dans la région périphérique. Les résultats des tests sérologiques, y compris ceux des anticorps antitoxoplasmes IgG et IgM, de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et des anticorps viraux tels que le virus de l'herpès simplex, le virus de la varicelle zoster et le cytomégalovirus, étaient dans les limites normales. La radiographie thoracique et l'imagerie par résonance magnétique étaient sans objet. La nébulosité vitréenne s'est lentement aggravée en quelques mois. Une vitrectomie pars plana de calibre 25 a été réalisée pour améliorer la visualisation des lésions rétiniennes et pour l'examen des microorganismes causatifs ou des PIOL. La cytologie vitréenne était de classe III et l'analyse des cytokines du liquide vitré a révélé une augmentation de l'IL-10 et un rapport IL-10/IL-6 >1, suggérant des PIOL. Trois mois plus tard, de nouveaux infiltrats sous-rétiniens jaunes-blancs multiples sont apparus dans le fond de l'œil périphérique. À ce moment, la SD-OCT révélait encore un matériau hyperréfléchissant au-dessus de la bande RPE. L'analyse PCR du fluide de la chambre antérieure a révélé une réorganisation du gène IgH, permettant ainsi un diagnostic définitif de PIOL. Quelques mois plus tard, la SD-OCT a révélé des bandes et des nodules hyperréfléchissants au-dessus de la bande RPE avec régression des débris vitéliformes. Finalement, le patient a décidé de se faire soigner par des injections intravitréennes de méthotrexate (400 μg/100 ml hebdomadaire pendant 6 semaines). Le patient a survécu avec un suivi total de 31 mois, sans implication du système nerveux central. L'œil droit est resté exempt de récidive 24 mois après les 20 injections intravitréennes de méthotrexate. La BCVA s'est améliorée à 0,4 dans l'œil droit.