Une Japonaise de 74 ans s'est présentée à notre hôpital avec de multiples nodules ulcérés sur la main gauche et l'avant-bras. Les nodules avaient lentement augmenté en taille et en nombre pendant 2 mois. Un examen a révélé un nodule ulcéré de 2 cm sur la main gauche; elle avait de multiples lésions satellites sur la main gauche et l'avant-bras. Les premiers diagnostics différentiels comprenaient une mycose sous-cutanée et un mélanome malin. L'examen histopathologique a révélé une ulcération et des lésions granulomateuses avec des cellules géantes multinucléées dans le derme profond. Une coloration périodique acide-Schiff n'a révélé aucun champignon dans l'échantillon, mais une culture tissulaire a été positive pour l'Alternaria, un champignon dématiacé. Un diagnostic d'alternariose cutanée a été posé. La patiente a commencé un traitement par itraconazole, mais ses nodules ont augmenté en taille et en nombre au cours des 2 mois suivants. Une rébiopsie d'un nodule sur la paume de la patiente a révélé la prolifération de cellules épithéliales polygones ou ovales atypiques dans le derme et une infiltration lymphocytaire à travers le derme. Immunohistochimiquement, les cellules tumorales étaient positives pour la vimentine, la molécule d'adhésion cellulaire 5.2 (CAM5.2), l'antigène de la membrane épithéliale (EMA) et le gène E26 (ERG); elles étaient négatives pour AE1/AE3, CD34, S100, actine des muscles lisses et CD31. L'expression nucléaire de l'intégrase interacteur 1 (INI1) a été perdue dans les cellules tumorales. Sur la base de ces résultats, un diagnostic de SE a été établi. La tomographie par émission de positrons de fluorodeoxyglucose préopératoire a montré des taux de glucose élevés dans les multiples lésions de la main gauche, de l'avant-bras gauche et des ganglions axillaires du patient. Après désarticulation de l'épaule et dissection des ganglions axillaires, il n'y a pas eu de récidive, et aucune métastase n'a été observée pendant les 9 mois de suivi.