Une patiente de 60 ans a été hospitalisée principalement en raison de douleurs épigastriques récurrentes depuis 30 ans, qui étaient accompagnées de frissons et de fièvre élevée pendant six mois. La patiente n'a pas eu de nausées, de vomissements, de selles noires, d'hématémèse ou de jaunisse évidente. Des symptômes intermittents de légères douleurs abdominales supérieures sont survenus après la chirurgie sans autre inconfort. Elle a décrit une légère perte d'appétit et une fonction intestinale et vésicale normale. La patiente n'a reçu aucune médication avant son admission. Elle a subi une cholécystectomie ouverte pour des calculs biliaires il y a plus de 30 ans, et les dossiers chirurgicaux n'ont pas été retrouvés. Une adhésiolyse a été réalisée il y a 20 ans en raison d'une obstruction intestinale adhésive. Elle a nié avoir consommé de l'alcool ou fumé, et elle n'a pris aucune médication. Elle a nié toute autre histoire médicale personnelle ou familiale. L'indice de masse corporelle (IMC) du patient était de 18,5. À l'admission, l'examen physique a révélé une jaunisse modérée des sclères bilatérales, une cicatrice d'incision chirurgicale dans l'abdomen, une sensibilité dans la partie supérieure droite de l'abdomen, aucune douleur de rebond ou tension musculaire, une douleur positive au tapotement dans la région hépatique et aucun son anormal de l'intestin. Les résultats des tests de laboratoire sont indiqués dans le tableau. Les résultats de l'examen de la tomodensitométrie abdominale ont montré qu'il n'y avait pas de vésicule biliaire, que le bord du foie n'était pas lisse, que les calculs intrahépatiques des voies biliaires étaient accompagnés d'une dilatation des voies biliaires, que la morphologie du lobe droit du foie était anormale, que les veines hépatiques gauche et droite étaient rétrécies et que la veine hépatique médiane n'était pas visible. La taille de la rate et du pancréas était normale. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) a montré une dilatation intrahépatique des voies biliaires avec des calculs, qu'il n'y avait pas de vésicule biliaire, que le canal cholédoque et le canal hépatique n'étaient pas clairement visualisés, que la forme du lobe droit du foie était anormale avec une stase des ganglions lymphatiques hépatiques et que le canal pancréatique était bien développé sans dilatation ou sténose.