Un homme de 57 ans ayant des antécédents de neurofibromatose de type 1 et de prolapsus de la valve mitrale avec régurgitation mitrale modérée a été admis dans un hôpital régional en raison d'une toux sèche prolongée, d'une anémie, d'une hépatosplénomégalie et d'une perte de poids non intentionnelle de 6 mois. L'examen physique a révélé de nombreux neurofibromes cutanés, un murmure holosystolique pré-existant et une splénomégalie. Les tests de laboratoire ont révélé une augmentation de la créatinine sérique (236 μmol/l), une érythrocyturie et une protéinurie (1,7 g/jour), une anémie, une thrombocytopénie. À l'admission, l'immunosérologie (HEp-2, ANCA, anti-GBM) était négative. À l'hôpital, il a présenté une perte auditive soudaine unilatérale et un vertige sévère. La TDM et l'IRM du crâne ont révélé des hémorragies cérébrales microscopiques bilatérales chroniques. Étant donné que le tableau clinique suggérait une glomérulonéphrite (voir tableau ) associée à une maladie systémique, il a été orienté vers le service de néphrologie. L'examen cystoscopique effectué en raison d'un épisode de macrohématurie était sans particularité. Les sérologies pour les hépatites virales et le VIH étaient négatives. L'échographie abdominale et l'IRM ont confirmé une splénomégalie sans signes de processus néoplasique dans l'abdomen. Les tests immunosérologiques répétés ont révélé des anticorps cANCA/PR3 (84 IU/mL), une faible fraction du complément C3 et une cryoglobulinémie mixte. L'électrophorèse du sérum et des urines était normale. La biopsie de la moelle osseuse effectuée en raison d'anomalies hématologiques et d'une splénomégalie a exclu un trouble hématologique potentiel. En raison de troubles neurologiques et hématologiques, le patient était incapable de subir une biopsie rénale. Étant donné que le diagnostic était incertain, il a été initialement traité par des immunoglobulines intraveineuses à une dose de 2 g/kg de poids corporel. Son état s'est finalement suffisamment amélioré pour qu'une biopsie rénale urgente puisse être réalisée. Cependant, immédiatement après la biopsie, des signes de septicémie sont apparus et une nouvelle détérioration de la fonction rénale a été observée. Streptoccus cristatus a été isolé à partir de cultures sanguines. L'échocardiographie transœsophagienne a révélé une endocardite de la valve mitrale avec des végétations mobiles très grandes (3,5 X 0,5 cm) issues du côté atrial des coquilles P1-P2 prolapsées et une régurgitation mitrale modérée. Conformément à ces résultats, un traitement par pénicilline cristalline a été initié. Le rapport pathologique de la biopsie rénale a révélé une glomérulonéphrite proliférative inégale (70%), exsudative (32%), nécrosante (10%) et croissante (13%) avec une infiltration interstitielle inflammatoire mixte. L'immunofluorescence a montré des dépôts glomérulaires de C3, IgG et IgM, suggérant une glomérulonéphrite immuno-complexée liée à une infection. La microscopie électronique a confirmé des dépôts sous-endothéliaux segmentaires et mésangiaux denses en électrons, sans les gros dépôts sous-épithéliaux (bosse) habituellement observés dans la glomérulonéphrite liée à une infection. Étant donné notre incertitude quant à l'exclusion fiable d'un mécanisme de maladie ANCA, une dose élevée de méthylprednisolone a été introduite (3 impulsions de 7 mg/kg de poids corporel suivies d'une méthylprednisolone orale de 0,8 mg/kg de poids corporel pendant 1 mois avec une réduction progressive et une exclusion après la deuxième biopsie), ce qui a entraîné une amélioration progressive de la fonction rénale et de l'état général. Une semaine plus tard, le patient a subi un traitement chirurgical électif de l'endocardite de la valve mitrale. Une réparation de la valve mitrale avec résection des crêtes P1-P2 et une annuloplastie de la valve mitrale ont été effectuées. Après l'intervention chirurgicale, sa fonction rénale s'est encore améliorée. Au moment de la sortie (1 mois après l'opération de la valve mitrale), sa créatinine sérique (131 μmol/l) et son titre PR3-ANCA (32 IU/mL) étaient encore augmentés, tandis que le taux de cryoglobuline sanguine était revenu à la normale (< 100 mg/l). En outre, l'échographie abdominale a montré une réduction de la taille de la rate et les vertiges ont disparu. Cependant, la perte auditive unilatérale est restée. Six mois après la première biopsie, des tests de laboratoire et une deuxième biopsie ont été effectués. Une amélioration de la fonction rénale (créatinine sérique 100 μmol/l), des taux négatifs de PR3 ANCA, des taux de complément sérique restaurés et une érythrocyturie glomérulaire persistante ont été observés. La deuxième biopsie rénale a révélé une résolution rénale complète, y compris l'absence de dépôts immunitaires (Fig.