Une patiente de 49 ans s'est présentée à notre hôpital avec une lésion solitaire dans son foie, qui a été découverte par hasard lors d'une échographie abdominale lors d'un examen physique. Cette patiente était asymptomatique, et l'examen physique de cette patiente n'a révélé aucun signe positif. La patiente n'avait pas d'antécédents d'hépatite virale et d'abus d'alcool. Elle avait un antécédent de diabète de 6 ans et son taux de glycémie n'était pas bien contrôlé. La tension artérielle de la patiente était normale. La patiente a découvert cette lésion, d'un diamètre de 2 cm, lors de son examen de contrôle 2 ans plus tôt, et elle a refusé de subir un examen complémentaire et a choisi un suivi à ce moment-là. La patiente avait subi une opération de la poitrine 20 ans plus tôt et le résultat pathologique de la poitrine réséquée était bénigne. Les résultats des tests de laboratoire étaient presque dans la plage normale, à l'exception de la glycémie et de l'α-foetoprotéine (AFP). La glycémie était significativement élevée (13,18 mmol/L) et l'AFP était légèrement élevée (7,32 ng/mL, plage normale: 0,605-7,0 ng/mL). Le score de Child-Pugh était <5. Une échographie de son foie a montré que la masse de la lésion était située dans le lobe droit de son foie, d'un diamètre de 5,7 × 4,9 cm. La forme de la lésion était anormale, mais ses bords pouvaient être facilement discernés. Les images de résonance magnétique (MR) ont montré qu'une masse était située dans le segment 7 et 8 et le processus caudé du foie. Les images de résonance magnétique T1-pondérée ont révélé que la masse était de faible intensité de signal, et les images de résonance magnétique T2-pondérée ont montré que l'intensité de signal de la masse était élevée. La résonance magnétique avec des images pondérées en diffusion (MRI-DWI) a montré que la masse était hyperintense avec diffusion limitée, et la résonance magnétique avec imagerie de perfusion (MRI-PWI) a montré que la masse était hyper-améliorée dans la phase artérielle et dé-améliorée dans la phase portale. La vue coronale de l'imagerie rapide en deux dimensions utilisant la séquence d'acquisition en état stable (2D-FIESTA) a montré que la masse était proche de la veine hépatique droite et de la branche postérieure droite de la veine porte, et la cholangiopancréatographie par résonance magnétique n'a révélé aucune anomalie évidente dans le canal biliaire. Les images de CT ont montré que la masse était hypo-atténuée, et était hyper-améliorée dans la phase artérielle hépatique et dé-améliorée dans la phase portale. La masse était lobulée, mais ses bords étaient également discernables. La présence de calcification et de conduits biliaires élargis n'a pas été constatée. Après un examen plus approfondi, la veine cave inférieure a été observée pour exercer une pression sur la masse. Nous avons reconstruit les images 3D à partir des images de CT pour montrer la relation entre la masse et la veine porte, la veine hépatique et leurs branches. Ces résultats caractéristiques suggéraient que la masse dans le lobe droit du foie était très probablement un HCC. Avec une préparation préopératoire suffisante, la patiente a subi une résection chirurgicale pour retirer la masse. Au cours de l'exploration de l'abdomen, nous avons découvert que la masse se trouvait au niveau des segments 7 et 8, avec un diamètre d'environ 6,0 cm. La masse a été observée en train de s'accrocher au deuxième portail du foie. D'autres anomalies de l'abdomen n'ont pas été observées. Ensuite, nous avons séparé le lobe droit du foie et découvert que la tension artérielle de la patiente augmentait soudainement à 220/112 mmHg. Nous avons immédiatement interrompu l'opération et la tension artérielle a diminué à 108/60 mmHg. Nous avons remarqué que les niveaux de tension artérielle augmentaient considérablement lorsque la tumeur était stimulée. Nous avons ensuite exposé la région rétropéritonéale de la patiente et assuré qu'aucune découverte positive dans ses glandes surrénales n'était présente. En conséquence, nous avons supposé que la tumeur avait la même caractéristique que les PCC surrénales. Nous avons utilisé de grandes doses de nitroprusside de sodium pour contrôler la tension artérielle de la patiente et avons rapidement réexcisé la tumeur. La tension artérielle a soudainement diminué à 35/20 mmHg lorsque la tumeur a été totalement enlevée, et de grandes doses de noradrénaline ont ensuite été administrées. Finalement, la tension artérielle de la patiente a augmenté à 90/60 mmHg sans agents pressants. L'examen histopathologique de la tumeur réexcisée a révélé qu'elle avait une apparence grise avec un diamètre d'environ 6 cm. La coloration à l'hématoxyline-éosin (H&E) des tissus tumoraux a montré que les cellules tumorales étaient irrégulières et avaient un cytoplasme rose et de nombreuses cellules granulaires, substancielles, avec le réseau vasculaire entourant les nids de cellules tumorales. La coloration immunohistochimique a montré que le tissu tumoral était positif pour les marqueurs nerveux tels que CD56 (adhérence des cellules nerveuses), synaptophysine (Syn), chromogranine A (CgA), enolase spécifique des neurones (NSE), S-100, et les tissus étaient également positifs pour plusieurs marqueurs épithéliaux ou mésenchymateux, y compris la pan-cytokératine, la myosine lisse (SMA), et la vimentine, tandis que les tissus étaient négatifs pour les marqueurs des hépatocytes tels que l'hépatocyte, Glypican-3, et Arginase-1, et étaient négatifs pour HMB-45, un marqueur de tumeurs mélanocytaires. Le tissu tumoral était également négatif pour certains marqueurs épithéliaux tels que l'éthidium monoacide (EMA), et la cytokératine 19. CD34 et CD31 ont été colorés positivement dans les vaisseaux des tissus tumoraux, et l'indice Ki-67 était faible (<1%). Collectivement, ces résultats indiquaient que le diagnostic pathologique de la tumeur était PGL. Huit jours après l'opération, le patient s'est rétabli sans complications. En outre, les taux de glucose sanguin de ce patient ont été ramenés à la normale dans les 20 jours suivants. L'examen de suivi de la fonction hépatique, des taux de glucose sanguin et l'IRM de l'abdomen entier et l'IRM 131I-MIBG du corps du patient n'ont révélé aucune anomalie. À ce jour, le patient a suivi un suivi pendant >2 ans et aucune preuve de récidive ou de métastase n'a été notée.