Un homme de 53 ans est venu avec des douleurs et un gonflement du tiers supérieur droit du bras suite à une lourdeur en soulevant des poids pendant 3 mois. La douleur était soudaine, une douleur sourde, irradiant vers l'aspect scapulaire sans aucun facteur aggravant ou soulageant. Le gonflement avait l'air d'être de la taille d'un citron qui a progressé graduellement au cours des 3 derniers mois. Le patient avait une paresthésie associée, un engourdissement et une mobilité limitée de l'épaule. Le patient a rapporté une histoire de perte de poids significative et d'appétit. Il n'y avait pas d'histoire de traumatisme incitant ou d'irradiation dans le passé. À l'examen, un gonflement diffus a été noté dans l'épaule droite et l'aspect scapulaire droit mesurant environ 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cms. Le gonflement a montré une consistance variée avec des frontières et des marges mal définies. La peau au-dessus du gonflement était étirée et brillante avec des veines engorgées dilatées au-dessus. Aucun bruit n'a été ressenti au-dessus du gonflement. Le profil métabolique a révélé une augmentation de 10 fois de la phosphatase alcaline sérique et une élévation significative de la lactate déshydrogénase. La radiographie simple de l'épaule droite avec l'humérus a révélé une grande masse de tissus mous expansible et lytique dans l'humérus proximal droit impliquant à la fois le cortex et la moelle avec une large zone de transition sans marges scléreuses (comme indiqué dans,). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une grande masse de tissus mous lytique expansible et bien définie mesurant 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm avec des kystes multi-localisés et des niveaux de fluides sanguins multiples impliquant l'humérus proximal droit, le muscle sous-scapulaire droit, le muscle sus-scapulaire droit et le muscle pectoral majeur droit (comme indiqué dans,). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une lésion lytique expansible et bien définie mesurant 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm avec des kystes multi-localisés et des niveaux de fluides sanguins multiples impliquant l'humérus proximal droit, le muscle sous-scapulaire droit, le muscle sus-scapulaire droit et le muscle pectoral majeur droit (comme indiqué dans,). L'imagerie par tomographie par émission de positons (TEP) au 99mTc-méthylène diphosphonate (MDP) a révélé une prise anormale du traceur dans l'épaule droite et l'omoplate. Aucune lésion métastatique n'a été démontrée par l'imagerie par fluor-18-fluorodeoxyglucose par émission de positons (TEP). Les preuves radiologiques avec le regroupement de lésions multifocales dans une seule région anatomique jettent un indice de suspicion élevé vers les tumeurs vasculaires osseuses. Il est très discutable de différencier entre angiosarcome, hémangioendothéliome et hémangiopéricyte. L'angiosarcome peut être plus destructeur, mais la différenciation cellulaire n'est pas fiable. Le diagnostic différentiel possible était les métastases de la moelle osseuse, le myélome multiple, l'angiosarcome osseux, l'hémangioendothéliome osseux et l'hémangiopéricyte osseux. Suspectant une tumeur maligne, le patient a été soumis à une biopsie incisionnelle. Grossement, le tissu tumoral était friable, rouge tan, et hémorragique avec peu de zones de nécrose. Histopathologiquement, la tumeur a montré des cellules cytologiquement malignes qui avaient une apparence épithélioïde. Les noyaux étaient vésiculaires et contenaient un ou deux petits nucléoles et des macronoyaux occasionnels. Le cytoplasme était clair à modéré, profondément éosinophile, présentait des érythrocytes intacts et fragmentés. Des zones de formation vasculaire ont également été observées avec de nombreuses figures mitotiques. Les cellules tumorales étaient organisées en feuilles solides et bordaient également les lumières vasculaires irrégulières. Avec des érythrocytes extravasés, des dépôts de hémosidérine étaient présents. Des infiltrats inflammatoires variables consistant en lymphocytes et neutrophiles ont également été observés (comme indiqué dans). L'analyse immunohistochimique a démontré la positivité du facteur de von Willebrand, de la vimentine, du CD-31 (comme indiqué dans ) et du CD-34, du facteur 8 RA, confirmant ainsi la tumeur d'origine vasculaire et, par conséquent, un diagnostic confirmé d'angiosarcome primaire d'origine osseuse (humérus). Notre patiente a été traitée avec 6 cycles (un cycle par mois) d'agents chimiothérapeutiques palliatifs selon le protocole mesna, doxorubicine, ifosfamide et dacarbazine (MAID) et a été suivie pendant 6 mois après le dernier cycle de chimiothérapie. La patiente a présenté une diminution de la taille de la masse avec une douleur diminuée au niveau de l'humérus droit à la fin de la première année. La patiente était toujours suivie.