Une femme iranienne caucasienne de 28 ans, qui s'est adressée à notre clinique pour des plaintes de baisse de vision sans cécité nocturne et une acuité visuelle des deux yeux de 20/25 avec réfraction planaire. Son examen à la lampe à fente a révélé une cornée et un cristallin transparents, et un pigment 1+ dans le vitré. La pression intraoculaire était de 18 mmHg pour l'œil droit et de 17 mmHg pour l'œil gauche. Elle n'avait pas d'antécédents de conditions médicales associées ou de consommation de drogues. L'examen du fond de l'œil a montré des cristaux intra-rétiniens répartis dans le pôle postérieur et également dans la périphérie médiane. Il y avait une atrophie périphérique du RPE et de la choroïde, un amas de pigments périphérique et des cicatrices rétiniennes (). L'angiographie à la fluorescine a mis en évidence une apparence géographique focale montrant une hyperfluorescence de transmission dans la rétine cristalline et une atrophie de la choroïde dans la rétine non cristalline adjacente. Le champ visuel ERG a montré une forte diminution des amplitudes des ondes a et b scoto-ptiques. En outre, les amplitudes des ondes a et b photopic ont été fortement atténuées (). Le champ visuel a été testé avec le programme SITA fast 24-2 et a montré une contraction du champ visuel bilatéral ().