Une femme de 76 ans a développé des difficultés pour s'habiller. Elle avait des problèmes progressifs pour s'habiller. En particulier, elle avait des difficultés à manipuler les boutons et à arranger ses vêtements sur son corps. L'habillage devenait de plus en plus long et elle a commencé à manipuler ses vêtements de manière incohérente jusqu'à ce qu'elle ait finalement besoin du soutien de son mari. Ses antécédents médicaux comprenaient un plasmocytome stable, une fibrillation auriculaire et des effets résiduels d'un accident vasculaire cérébral mineur, et elle était anticoagulée par voie orale avec du phenprocoumon. Son examen neurologique à l'admission a révélé une légère déficience motrice du côté droit avec des tapotements des doigts et une légère dysarthrie, résultant de l'accident vasculaire cérébral mineur précédent. Des signes et symptômes neurologiques prononcés d'apraxie de l'habillage ont été trouvés, par lesquels l'exécution de gestes simples et la pantomime de l'utilisation d'objets ont été préservés. Sinon, il n'y avait aucun signe d'ataxie constructive et des membres, d'ataxie optique et de troubles visuels. Le test MoCA a montré 28 points sur 30 avec une légère déficience dans les éléments visuo-spatiaux. Ses antécédents familiaux étaient remarquables. Elle n'avait pas eu de procédures neurochirurgicales ou de greffes cornéennes antérieures [] Ses premières images de résonance magnétique crânienne (MRI) ont montré une restriction corticale de diffusion bilatérale marquée (signe de « ruban » positif), plus prononcée dans les régions pariétales. Une analyse du liquide céphalorachidien (LCR) a révélé un nombre de cellules normal (2/µl; normal <4) et une protéine légèrement élevée (523 mg/l; normal <450). Les tests pour Borrelia burgdorferi, virus varicelle-zona et virus herpes simplex ont été négatifs. Sa bêta-amyloïde 1-42 était légèrement diminuée (544,8 pg/ml; normal >630), et la protéine tau (>1397 pg/ml; normal <290) et la phospho-protéine tau (98,5 pg/ml; normal <61) étaient élevées. Sa protéine 14-3-3 a été positive, et le premier test sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été négatif. Un EEG à ce moment a montré une dysrhythmie paroxysmale avec de courts groupes généralisés de vagues aiguës et lentes de tension plus élevée. La maladie de Creutzfeldt-Jakob a été suspectée et des soins palliatifs à domicile ont été organisés. Sept semaines plus tard, l'apraxie de l'habillage avait progressé au point qu'elle avait besoin d'un soutien complet pour s'habiller. En outre, sa dysarthrie avait également progressé; sinon, la patiente était encore ambulatoire. Une deuxième IRM a montré une restriction corticale progressive de diffusion. Dans une deuxième analyse du LCR, le profil des protéines bêta-amyloïde 1-42, tau et phospho-tau était presque inchangé anormal. En plus de la protéine positive 14-3-3, le test PrSc était maintenant positif. Après une consultation avec le groupe de recherche sur les prions de l'hôpital universitaire de Göttingen, en Allemagne, la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été diagnostiquée. Comme son état clinique s'est rapidement détérioré avec une apraxie désormais plus généralisée, une incapacité à marcher et l'apparition de myoclonies spontanées, des soins hospitaliers palliatifs ont été initiés. La patiente est décédée une semaine plus tard. Une autopsie n'a pas été réalisée.