Cet article présente le cas d'un universitaire allemand de 50 ans qui a développé des déficits neurocognitifs, des symptômes affectifs et des délires prédominants pendant plus d'un an et demi. Le patient, ainsi que sa famille, ont donné leur consentement éclairé écrit pour que ce rapport de cas, y compris les images présentées, soit publié. Le patient a déclaré ressentir une soif prononcée, bien qu'il ait bu 10 à 20 litres d'eau par jour, et il était absolument convaincu qu'il allait mourir de soif. Il n'a pas entendu une voix impérative l'encourageant à boire davantage. Il a dit qu'il avait besoin de boire moins d'eau et se demandait comment son corps pouvait retenir toute cette eau. Il était convaincu de manière délirante qu'il avait perdu la capacité d'uriner. En revanche, l'échographie n'a pas révélé de résidus d'urine. En outre, il souffrait d'insomnie sévère (le patient avait le sentiment d'être complètement incapable de dormir), de performances cognitives réduites (par exemple, incapacité de se rappeler des dates) et de niveaux d'énergie réduits, ainsi que d'une perte totale d'intérêt. Dans l'évaluation externe, la désinhibition, l'affect plat, la parole rapide et la pensée lente étaient frappants. Il avait souffert d'épisodes dépressifs récurrents depuis l'âge de 34 ans. Au cours des huit dernières années, la dépression avait été plus sévère. Au cours de la période comprise entre 45 et 48 ans, il avait pris de fortes doses de Z-drugs pour traiter l'insomnie. Au même moment, l'abus d'alcool s'était développé jusqu'à il y a deux ans (jusqu'à l'âge de 48 ans). À l'âge de 48 ans, il avait subi un seul état épileptique, interprété comme le résultat du sevrage de l'alcool et des Z-drugs dans un hôpital externe. À ce moment-là, l'activité épileptique a été décrite dans l'EEG. Au cours des deux dernières années, il n'avait pas consommé de substances (). En outre, une hyponatrémie (130 mmol/L; référence: 136-145 mmol/L) avait été révélée six mois avant le diagnostic. À l'admission à notre hôpital, une concentration normale de sodium a été mesurée. Des tests de laboratoire répétés ont ensuite révélé une osmolalité urinaire de 73 et 45 mosm/kg, respectivement, et une concentration de sodium dans l'urine supprimée inférieure à 20 mmol/L. Au cours d'une épreuve de soif, l'osmolalité urinaire a augmenté à 651 mosm/kg, ce qui indique une polydipsie psychogène et exclut un syndrome de l'hormone antidiurétique inappropriée (SIADH). Conclusions diagnostiques: Les examens diagnostiques ont été réalisés environ un an et demi après l'aggravation des symptômes après admission dans notre service spécialisé. Dans le sérum, les anticorps anti-LGI1 étaient à plusieurs reprises positifs dans différents laboratoires (voir), tandis que les tests d'anticorps dans le LCR étaient négatifs. Un titre sérique de 1:80 (référence <1:20) a été mesuré en utilisant des tests cellulaires. Les analyses du LCR ont montré des taux de globules blancs élevés (maximum 5/µL; référence <5/µL) et des preuves d'une dysfonction de la barrière hémato-encéphalique (concentration de protéines allant jusqu'à 557 mg/L; référence: <450 mg/L; quocients d'albumine allant jusqu'à 9,5, référence: <8). Les bandes oligoclonales étaient toujours négatives. Les séquences d'IRM de fluide-atténuation ont montré des hyperintensités à droite, médialement et sur le côté droit de l'amygdale. Dans le thalamus gauche, une petite lésion, probablement microangiopathique, a été détectée. En outre, il y avait un léger flou gris-blanc de la substance grise (cf. [] ). L'EEG de routine était normal dans l'évaluation visuelle. Les analyses des composants indépendants ou plutôt la détection automatique du ralentissement intermittent de l'EEG sont restées discrètes (cf. [] ). Un examen cérébral par FDG-PET a montré un hypometabolisme modéré des cortex frontaux médial et médial bilatéraux, qui a été interprété comme étant probablement dû à une manifestation précoce de la démence frontotemporale [], tandis qu'une séquelle de l'abus de substance et/ou d'alcool a été jugée moins probable. Il convient de noter qu'il n'y avait pas de métabolisme médial temporel ou striatal (), qui peut être présent dans une encéphalite limbique active ou anti-LGI1. Une tomographie par ordinateur et une tomographie par émission de positrons (TEP) ont détecté aucune pathologie métabolique ou structurelle suggérant une tumeur ou une inflammation. Les tests neuropsychologiques utilisant le test de batterie du Consortium pour établir un registre de la maladie d'Alzheimer (CERAD) ont montré des déficits dans le Mini Mental State Examination (25 sur 30 points), l'économie de mots et les tests de création de mots B et A/B. Le test de performance attentionnelle par TAP a montré des déficits dans la mémoire de travail (manques, fausses alarmes), le changement de tâche (indice global) et la vigilance (temps de réaction avec et sans son). Tous les résultats de diagnostic sont résumés dans. Historique médical, somatique et familial: L'historique médical du patient était insignifiant en termes de complications in utero et de complications à la naissance. Il n'avait pas souffert de convulsions fébriles, de maladies inflammatoires du cerveau, d'infections systémiques pertinentes ou de traumatismes crânio-cérébraux pendant son enfance ou son adolescence. Il n'y avait aucune preuve de trouble neurodéveloppemental ou de trouble de la personnalité. Sept ans plus tôt, à l'âge de 43 ans, il avait développé une thrombose veineuse profonde due à une coagulopathie non élucidée. Depuis plusieurs années, il souffrait d'ulcères de la jambe à la cheville intérieure gauche. Il souffrait également d'hypertension artérielle, traitée par ramipril 10 mg/jour. Son historique de maladies auto-immunes, d'infections ou de cancer était négatif. Dans l'historique familial des maladies neuropsychiatriques, seul son père avait souffert de dépression. Traitement et résultats: Le traitement psychiatrique classique avec sertraline, venlafaxine, mirtazapine, reboxetine, plusieurs médicaments tricycliques, lithium, zopiclone, olanzapine, risperidone, haloperidol, quetiapine et clozapine administrés précédemment n'a pas eu d'effet positif significatif sur le soulagement des symptômes. Sous clozapine, il avait développé une myocardite. Après que des résultats immunologiques aient prouvé une encéphalite limbique auto-immune chronique, une thérapie par pulsions glucocorticoïdes avec 500 mg de méthylprednisolone intraveineuse par jour pendant cinq jours et une réduction orale ultérieure sur deux mois (à partir de 50 mg) a conduit à une légère amélioration de l'humeur et des symptômes neurocognitifs, y compris l'orientation temporelle, les fonctions exécutives, l'économie de mots et les temps de vigilance (sans différence entre les conditions avec et sans son). Cependant, de nouveaux déficits ont été constatés dans la fluidité et l'apprentissage de listes de mots avec plus d'intrusions de mots, tandis que les déficits de la mémoire de travail et du changement de tâche persistaient. Une deuxième impulsion de stéroïdes trois mois après la première impulsion avec réduction orale n'a pas conduit à une amélioration significative. Cependant, les signaux d'hypersensibilité dans l'IRM ont montré une tendance à la réduction. Un traitement supplémentaire (par exemple, avec plasmaphérèse et/ou rituximab) a été refusé par le patient et ses parents légalement autorisés. En outre, la l-thyroxine (en raison d'une hypothyroïdie), la vitamine B1 (prophylactique après abus d'alcool antérieur) et la vitamine D (en raison d'une carence prouvée sérologiquement) ont été complétées.