Un homme de 34 ans a été admis au service de chirurgie maxillo-faciale de l'hôpital Shariati en 2021 avec une plainte principale d'asymétrie faciale depuis 12 mois. La lésion a commencé comme une petite lésion douloureuse dans la muqueuse buccale droite qui a progressé graduellement et s'est étendue à la cavité nasale. Les patients n'avaient aucun symptôme B, y compris la fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes. Son antécédent médical, son histoire psychosociale, son historique de médication et son histoire familiale étaient sans importance, à l'exception de l'histoire habituelle de l'ingestion d'opium par le patient pendant 10 ans. Après 3 mois d'anti-inflammatoires locaux et 14 jours d'antibiotiques, aucun effet thérapeutique escompté n'a été observé. L'examen de la tête et du cou a révélé une masse sous-cutanée ferme sur le côté droit du visage. La masse était fixe et sensible à la palpation. Les ganglions lymphatiques cervicaux bilatéraux étaient palpables. L'examen intraoral a révélé une lésion ulcéro-proliférative dans la muqueuse buccale droite, dont la marge était mal définie et indurée et qui était recouverte d'une pseudo-membrane blanchâtre. Les résultats de ses analyses sanguines ont indiqué un taux de globules blancs de 3700/μl (neutrophiles 87,0 %, lymphocytes 10,0 %) (4,5 à 11,0 × 109/L); un taux d'hémoglobine de 14,5 g/dl (14-17 g/dl); un taux de plaquettes de 196 × 109/l (150 à 400 × 109/L), une ESR de 47 mm/h (jusqu'à 10 mm/h), une lactate déshydrogénase LDH de 420 IU/L (150-500 U/L). Le patient a subi une tomographie par ordinateur (CT) de la cavité buccale et du cou. Le rapport de la tomographie par ordinateur était comme suit: densité destructrice et expansive des tissus mous avec nécrose centrale dans le sinus maxillaire droit avec extension vers la cavité nasale et le sinus ethmoïde droit avec destruction de la paroi latérale du sinus maxillaire et extension vers la joue et la région buccale. Des sécrétions ont également été observées dans le sinus sphénoïde droit. Aucune invasion intraorbitaire n'a été observée. Des ganglions lymphatiques cervicaux bilatéraux élargis modérés ont été observés et les preuves dans la tomographie par ordinateur étaient suggestives de ganglions lymphatiques réactifs. En raison des caractéristiques de l'imagerie et des antécédents cliniques du patient, une biopsie de la muqueuse buccale a été réalisée. Les résultats histopathologiques et d'immunohistochimie (IHC) étaient en faveur d'un diagnostic rare de lymphome des cellules T périphériques, non autrement spécifié (PTCL-NOS). Les résultats de l'IHC étaient les suivants: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, et Ki67 était d'environ 70 % à 80 %. Une scintigraphie osseuse et une tomodensitométrie du corps entier ont ensuite été réalisées pour le stade. Les résultats de l'imagerie n'ont pas révélé de lymphadénopathie médiastinale ou rétropéritonéale ou d'implication viscérale. La biopsie de la moelle osseuse et la cytologie du liquide céphalorachidien étaient négatives pour les cellules malignes. En utilisant le système de stadification d'Ann Arbor, le patient a été classé au niveau IIEA de la maladie. Après le diagnostic, le patient a subi une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie. Le protocole de chimiothérapie était CHOEP avec les doses de médicaments suivantes: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV le jour 1. Doxorubicine (Adriamycin) 50 mg/m2 IV le jour 1. Vincristine (Oncovin) 1,4 mg/m2 (max 2 mg) IV le jour 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV les jours 1-3. Prednisone (Sterapred) 100 mg PO les jours 1 à 5 et 6 cycles toutes les 3 semaines. Ce régime a été bien toléré sans toxicité majeure, à l'exception de la perte osseuse et de l'ostéopénie après l'initiation du traitement par corticostéroïdes, qui a été surveillée par la densité minérale osseuse avec absorptiométrie à double rayons X, la vitamine D et le taux de calcium sérique. Comme il restait des résidus après la chimiothérapie, la patiente a reçu une radiothérapie externe conformale 3D pour une dose totale de 45 Gy en 25 fractions avec cinq fractions de traitement par semaine. Le patient a obtenu une réponse complète et reste sans maladie sans aucun effet indésirable majeur lié au traitement après 12 mois de suivi. Après la chimiothérapie, selon le fait de ne pas obtenir une réponse complète au traitement, nous utilisons une dose plus élevée (45 Gy) en radiothérapie. En raison de l'inefficacité de la chimiothérapie et de la rechute de la tumeur, le patient a besoin d'une longue période de suivi. Selon des études antérieures, le délai médian entre la fin du traitement et la rechute était de 8 mois (de 2 à 73), de sorte que des visites de suivi à long terme ont été programmées.