Un homme de 47 ans a présenté une masse de tissus mous douloureuse et en augmentation progressive, d'une durée de 7 à 8 mois, mesurant 4 × 3 cm, à l'intérieur de sa cuisse droite. Une tomographie par ordinateur (CT) a révélé une lésion anormale dans la région périanale. Tous les organes viscéraux étaient normaux. Aucun épaississement de la paroi intestinale, aucun liquide libre ou lymphadénopathie abdominale n'a été observé. Par la suite, il a subi une excision marginale pour cette masse, ailleurs. Elle a été diagnostiquée comme un carcinome peu différencié lors d'une biopsie et nous a été envoyée sous la forme d'une seule microfissure teintée à l'hématoxyline et à l'éosin (H & E) ainsi qu'un bloc de paraffine pour examen. À notre hôpital, ses taux de marqueurs tumoraux pour l'antigène carcino-embryogénique (CEA) étaient normaux, à savoir 1,8 ng/ml (intervalle normal: 0,3-2,7 ng/ml) Lors de l'examen histologique, un diagnostic de sarcome épithélial de type proximal a été proposé. Le patient s'est vu recommander une excision large après une imagerie par résonance magnétique (IRM) par crainte d'une maladie résiduelle. Cependant, il a été perdu de vue. Six mois plus tard, il a présenté une masse en augmentation au même endroit. Durant cette période, il a révélé avoir subi une chimiothérapie adjuvante (CT) et une radiothérapie (RT) qui ont été bien tolérées. Cependant, il a développé des difficultés à marcher en raison de la lésion persistante. Il a subi une radiographie thoracique ainsi qu'une tomographie par ordinateur et un examen ultrasonographique (USG) en temps réel en mode B à haute fréquence pour la masse persistante qui a été réexcisée et nous a été soumise à nouveau pour examen. Une lésion solide, hypoéchogène, ovale, mesurant 2,9 × 2,2 × 2,1 cm a été observée dans la région sous-cutanée profonde de la cuisse supérieure droite, à 5-10 mm au-dessus et en avant de la cicatrice de l'excision antérieure. Deux autres petites lésions solides, hypoéchogènes, ovales, mesurant 10 et 8 mm ont été observées dans la couche sous-cutanée. La lésion principale a présenté une paroi hypoéchogène mal définie avec un écho linéaire périphérique entrant dans la lésion, évoquant un ganglion lymphatique. Le parenchyme cortical excentré a présenté une architecture déformée. La peau qui recouvre était normale avec des lobules graisseux sous-cutanés légèrement proéminents. Aucune lésion de flux significative n'a été observée dans le Doppler couleur. Radiologiquement, les diagnostics différentiels comprenaient une masse tumorale par rapport à une masse ganglionnaire.. Grossièrement, le premier spécimen d'excision était sous la forme de morceaux de tissus mous gris-blanc regroupés en 3,5 × 2 × 2 cm. Les détails concernant le statut marginal n'étaient pas disponibles. Histologiquement, la tumeur a révélé un modèle multi nodulaire résultant de l'investissement de septums fibreux minces par des cellules organisées principalement de manière cohérente. Par endroits, la désintégration cellulaire a été observée en association avec une hémorragie, donnant un modèle « pseudoangiosarcomateux ». Les cellules étaient ovales à polygonales et présentaient un pléomorphisme nucléaire modéré. Des cellules plus grandes avec des noyaux vésiculaires, des nucléoles proéminents et un cytoplasme abondant, y compris des inclusions intracytoplasmiques évoquant une morphologie « rhabdoïde », ainsi que des zones focales de nécrose tumorale, étaient intercalées. Des mitoses ont été observées, mais pas de manière évidente.. Des colorations histochimiques spéciales ont été réalisées avec un large panel de marqueurs IHC. La coloration de la réticuline a mis en évidence le schéma de croissance nodulaire de la tumeur.. L'IHC a montré une forte positivité diffuse pour CK et vimentine dans les cellules tumorales. CK-7 et EMA étaient également fortement positifs.. Desmin était focalement positif. En outre, CD34 s'est avéré fortement positif. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit et LCA étaient négatifs. Un diagnostic de sarcome épithélioïde de type proximal a été posé. La ré-excision a montré une histologie similaire. En outre, un nombre accru de cellules plus grandes a été observé, ainsi que des cellules tumorales géantes et plusieurs mitoses.