Nous décrivons ici le cas d'un homme de 60 ans, non fumeur, colporteur, né au Maroc mais résidant en Italie depuis près de 30 ans avec des retours sporadiques dans son pays, avec une dyspnée qui s'aggrave depuis 2008, des arthralgies diffuses et des nodules ayant tendance à s'ulcérer aux articulations phalangiennes distales de ses mains et de ses pieds. En raison de la douleur et de la limitation fonctionnelle sévère, le patient a subi plusieurs amputations chirurgicales de ses doigts entre 2008 et 2012: la phalange distale du troisième doigt de son pied gauche, les phalanges distales du deuxième, du troisième et du quatrième doigt de sa main droite et la phalange distale du premier doigt de son pied droit. Dans tous ces cas, l'examen pathologique a décrit un processus inflammatoire granulomateux chronique, qui a impliqué l'intégralité des structures anatomiques (de l'os à la peau), avec des histiocytes épithéliodés, des cellules géantes polynucléaires entourées de lymphocytes, et dans certains nodules, une nécrose centrale. Les lésions avaient tendance à récidiver dans d'autres doigts de ses mains et de ses pieds, et dans les articulations métacarpo-phalangiennes proximales des doigts amputés de leurs parties distales; en outre, pendant plusieurs années, une plaque non érythémateuse, non douloureuse, était présente, sans modification de la région péri-métacarpienne gauche. En raison de la persistance des symptômes et de la concomitance de douleurs thoraciques chroniques avec dyspnée, le patient a été porté à notre attention en raison de la suspicion d'une maladie granulomateuse systémique, de sorte que la sarcoïdose, la mycobactériose et la maladie de Hansen ont été prises en compte. Les analyses sanguines de routine étaient normales pour l'âge et le sexe, à l'exception de l'augmentation de CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). La radiographie thoracique a montré une opacité diffuse dans la région sus-diaphragmatique droite. Cette constatation n'a pas été confirmée par la tomographie thoracique à haute résolution (HRCT), dans laquelle le parenchyme pulmonaire était normal, tandis que les ganglions lymphatiques médiastinaux étaient élargis. Une tomographie par émission de positrons (TEP) a confirmé la présence de ganglions lymphatiques élargis ayant tendance à la conglutination et avec calcifications à l'intérieur. L'ECG était normal, tandis que l'échocardiographie a montré une petite régurgitation trans-tricuspidienne et une pression artérielle pulmonaire estimée de 25 mmHg. L'examen neurologique était normal. L'examen oculaire n'a pas révélé de résultats pathologiques significatifs. L'analyse des gaz du sang était normale pour l'âge, un test de marche de six minutes a été effectué sans désaturation pathologique et avec une distance parcourue adaptée à l'âge et au sexe; une spirométrie avec DLCO a été effectuée, indiquée comme normale par rapport à l'âge, au sexe et à la valeur de l'hémoglobine. Le test cutané de Mantoux et le test IGRA (Elispot-TB) étaient négatifs. Une tomographie par émission de positons/tomographie par ordinateur du corps entier a été effectuée, indiquant une quantité de radiotraçeur dans le lobe supérieur du poumon droit (SUV max 4,01), les ganglions médiastinaux (SUV max 6,70), le squelette dans plusieurs segments des os des membres supérieurs et inférieurs et les articulations métacarpo-phalangiennes de ses mains et pieds. Sur la base de ces résultats, une bronchoscopie a été effectuée avec aspiration transbronchique (TBNA) des ganglions médiastinaux affectés, lavage broncho-alvéolaire (BAL) et aspiration bronchique pour examen cytologique et microbiologique, y compris M. Tuberculosis et autres espèces de mycobactéries; le rapport CD4/CD8 pulmonaire était inférieur à 3,5. Des biopsies de nodules digitaux et de plaque péri-maléolaire ont été réalisées pour des tests pathologiques et microbiologiques, y compris l'amplification de l'ADN microbien par la technique PCR. Les résultats ont confirmé le même aspect granulomateux des nodules préalablement enlevés, sans aucune preuve de présence microbienne. Au vu des résultats cliniques et de laboratoire, le patient a été traité par prednisone par voie orale à la dose de 0,5 mg/kg/jour pendant un mois, puis à la dose de 0,35 mg/kg/jour après un mois, et enfin à la dose de 0,2 mg/kg/jour au cours du troisième mois. Après un mois de traitement, une réduction de l'inflammation a été observée, les nodules semblaient être plus brillants et beaucoup moins douloureux; alors qu'au cours du troisième mois, nous avons constaté une guérison totale, avec formation de cicatrice. Après six mois à compter du début du traitement, les tests sanguins étaient normaux; une nouvelle TEP/TDM a révélé l'absorption de 18 F-fluorodeoxyglucose dans la région médiastinale avec un SUV maximal de 3,8 avec un SUV inférieur à la première TEP/TDM dans les doigts de ses mains; la TDM thoracique n'a pas été modifiée. Le patient est toujours suivi cliniquement, fonctionnellement et radiologiquement, et actuellement dans des conditions stables.