Une femme japonaise de 81 ans ayant des antécédents de diabète de type II et d'artériosclérose oblitérante a été adressée à notre hôpital pour une enquête sur l'augmentation fréquente des enzymes hépatiques et biliaires et la dilatation des voies biliaires intrahépatiques, qui ont été identifiées par son médecin de famille lors d'une échographie abdominale. La patiente ne se plaignait pas de douleurs abdominales ou de perte d'appétit. Les examens de laboratoire ont révélé une légère augmentation des enzymes biliaires, y compris la phosphatase alcaline de 413 IU/L (normale, 104-338 IU/L) et la transpeptidase glutamyl-glutamine de 184 IU/L (normale, 9-28 IU/L); cependant, les autres données de chimie du sérum étaient dans les limites normales. Les taux des marqueurs tumoraux carcino-embryonnaires et glucagon-like de 19-9 étaient également dans les limites normales. La cholangiopancréatographie par tomodensitométrie abdominale et par résonance magnétique a montré une dilatation des voies biliaires intra- et extra-hépatiques et du canal pancréatique principal sans aucune sténose. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique a montré une tumeur ampoulée. Ni l'élargissement des ganglions lymphatiques ni la métastase n'ont été observés. L'endoscopie par ultrasons a montré une masse hypoéchogène de 9 × 9 mm dans l'ampoule de Vater. La tumeur était située à l'intérieur du duodénum et n'avait pas envahi le duodénum musculaire propre, le pancréas, le canal biliaire commun terminal ou le canal pancréatique principal sans aucune sténose. L'endoscopie rétrograde par cholangiopancréatographie (ERCP) a montré une dilatation du canal biliaire en amont et du canal pancréatique principal, et l'ERCP suivie d'une ultrasonographie intracanalaire a révélé une tumeur hypoéchogène limitée à l'ampoule de Vater, au canal commun de l'ampoule et à l'ampoule du canal pancréatique. Cependant, aucune extension dans l'ampoule du pancréas n'a été observée. Étant donné que la patiente a présenté une cholangite secondaire à l'ERCP, une drainage biliaire rétrograde endoscopique a été effectué le jour suivant l'ERCP. Sur la base de ces résultats, la tumeur a été diagnostiquée comme étant un carcinome de l'ampoule de Vater de stade précoce avec la composante SCC sans extension le long du canal biliaire distal ou du canal pancréatique principal. Par la suite, une pancréatoduodénectomie préservatrice du pylore avec une dissection des ganglions lymphatiques régionaux a été réalisée. Les examens macroscopiques ont révélé une tumeur blanche et solide exposée, de 11 × 8 mm, dans l'ampoule de Vater. Les examens pathologiques ont montré la présence de deux composants malins, y compris un adénocarcinome tubulaire peu différencié et une composante SCC sans invasion au-delà du sphincter d'Oddi ou dans la sous-muqueuse duodénale. Les composants SCC et adénocarcinome dans la tumeur comprenaient environ 30 et 70 % de la masse tumorale, respectivement. Aucune métastase ou infiltration lymphovasculaire ou périnéurale n'a été observée. Les analyses d'immunohistochimie (IHC) des marqueurs squameux cytokératine (CK)-5/6 ont montré une expression positive forte dans la composante SCC et une expression faible dans la composante adénocarcinome. En revanche, la composante adénocarcinome CK-7 a été fortement détectée dans la composante adénocarcinome et faiblement détectée dans la composante SCC. L'évolution post-opératoire a été sans incident et la patiente n'a pas présenté de récidive ou de métastase tumorale jusqu'à 20 mois après la chirurgie.