Un homme de 65 ans se présente avec une sensation de masse abdominale et une présentation d'une occlusion intestinale incomplète. Il a des antécédents d'hypertension et d'hyperlipidémie; un stent coronarien interne percutané a été effectué il y a 9 ans, et il prend actuellement du betaloc 47,5 mg, de l'aspirine 100 mg et de la rosuvastatine 10 mg, sans antécédents familiaux remarquables. L'examen physique a montré que ses signes vitaux étaient dans la plage normale. Un examen abdominal a révélé une masse massive s'étendant du milieu de l'abdomen à la cavité pelvienne, d'environ 16 cm de taille, peu mobile et de texture dure; le reste de l'abdomen était mou et non sensible, sans signes d'irritation péritonéale. Les tests de laboratoire initiaux, y compris la numération sanguine complète et les marqueurs tumoraux, sont présentés dans. La tomodensitométrie de l'abdomen avec contraste a montré qu'une masse de grande densité était présente dans la région de l'épiploon majeur de la paroi abdominale médiane et inférieure (). Une reconstruction 3D des images a été réalisée (). Pour clarifier la relation entre la tumeur et le côlon, une coloscopie a été réalisée (). Le diagnostic préopératoire du patient était une obstruction intestinale et une tumeur abdominale, et il a subi une intervention chirurgicale en mai de cette année. Au cours de l'opération, nous avons observé que la tumeur provenait de l'épiploon majeur et envahissait le segment moyen du côlon transverse, la paroi antérieure de la vessie et la paroi abdominale. Aucune autre métastase à distance n'a été trouvée. Le patient a subi un traitement chirurgical qui comprenait un côlon transverse de 5 cm à chaque extrémité avec la masse impliquée, le tissu vésical impliqué et la partie inférieure de l'ombilic d'environ 10 * 10 cm du péritoine d'adhérence et la gaine rectale abdominale. La tumeur complète a été enlevée et une colostomie élevée a été réalisée. () Le temps d'opération du patient était de 282 minutes, le saignement intraopératoire était de 100 ml, et il n'y avait pas de complication postopératoire. Après l'opération, le patient était généralement dans un état stable et a été renvoyé 9 jours plus tard. La taille de la tumeur était de 18 * 12 * 6 cm. La surface de la tumeur était grise, avec une hémorragie au centre. D'un point de vue histologique, la néoplasie était lobée et composée de petites cellules rondes avec un cytoplasme amphiphile et des noyaux hyperchromatiques mononucléaires ronds à ovoïdes. Il y avait une mitose et une nécrose marquées. La néoplasie impliquait le tissu adipeux environnant et était infiltrée dans la paroi intestinale et vésicale. () L'immunohistochimie a montré que les cellules tumorales se différenciaient en épithélium, muscle et nerf. Les cellules tumorales exprimaient un marqueur épithélial, tel que CK (pan), CAM5.2 et EMA. Les protéines desmin, NSE, vimentine et CD99 étaient fortement exprimées dans les cellules tumorales. Le taux positif de Ki-67 était d'environ 60 %. Certaines cellules tumorales exprimaient MC (HBME1). Cependant, GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, tumeur de Wilms, MyoD1, myogénine, NKX2.2, calretinin, CD56, S-100, SOX-10 et PGP9.5 étaient négatives. L'hybridation in situ par fluorescence (FISH) a révélé un réarrangement du gène EWSR1-WT1 au niveau de 22q12, confirmant le diagnostic d'une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes (). En août, la patiente a été réexaminée avec une tomodensitométrie abdominale et une tomodensitométrie thoracique, et n'a présenté aucune récidive tumorale et aucune métastase. La patiente a reçu une chimiothérapie quatre fois depuis l'opération. Le régime de chimiothérapie était oral: dacarbazine 0,5 g d1-d4 et chlorhydrate de doxorubicine liposomique 50 mg d1.