Une femme cinghalaise de 39 ans a présenté un ictère obstructif de 3 mois. Elle avait une sclère profondément ictérique avec des signes de prurit. Un examen abdominal a révélé une hépatomégalie modérée. Les taux de bilirubine sérique, de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyl transférase étaient significativement élevés, tandis que les transaminases étaient modérément élevées. Un examen échographique suggérait une lésion kystique dans le segment IV de son foie avec des conduits intrahépatiques dilatés. Une tomographie par ordinateur (CT) en trois phases a révélé une lésion kystique non renforcée sur le segment IV avec une dilatation des conduits intrahépatiques. Un examen d'imagerie par résonance magnétique (MRI) ultérieur de son foie et un cholangiopancréogramme par résonance magnétique (MRCP) ont confirmé la lésion kystique dans son foie et une masse occupant le conduit hépatobiliaire commun et le conduit biliaire commun proximal jusqu'au niveau de son duodénum. Son antigène sérique des glucides (CA) 19-9 était supérieur à 1000U/mL (normal <40U/mL). Dans l'intervalle, elle a subi une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP) et une pose temporaire de stent pour soulager une obstruction biliaire. La cytologie de la brosse obtenue pendant la CPRE n'a pas révélé de cellules anormales. Nous n'avons pas pu arriver à un diagnostic avec les preuves disponibles. En tant que traitement définitif, elle a subi une hémihepatectomie gauche et une excision du canal biliaire extra-hépatique et une reconstruction par hépato-jéjunostomie. L'examen de l'échantillon a révélé une lésion kystique située dans le segment IV de son foie avec extension d'une masse solide le long du conduit du segment IV, jusqu'à son canal biliaire commun, obstruant complètement le système biliaire extra-hépatique. Un examen histologique de plusieurs coupes transversales de l'échantillon a révélé un espace kystique bordé par un épithélium simple, sécrétant de la mucine, à colonnes basses cuboïdales. Le tissu sous-épithélial ressemblait au tissu stromal ovarien. Aucune des sections examinées n'a révélé de papillomatose ou d'atypie nucléaire. Aucun foyer de transformation maligne n'a été observé. Elle a eu une récupération sans incident. Elle était sans symptômes lors de sa visite de suivi postopératoire de 3 mois, sans preuve clinique ou ultrasonique de récidive.