La patiente de 58 ans a été hospitalisée en raison d'épisodes récurrents de douleurs abdominales supérieures, d'anémie, de perte de poids, de fatigue et de fièvre. Sous suspicion d'une perforation duodénale par un lymphome ou un GIST, observée lors d'un examen par ultrasons, la patiente a été transférée dans notre clinique. L'examen physique du patient, qui ne présentait pas d'antécédents de maladies préexistantes, a révélé une masse palpable dans le quadrant abdominal supérieur droit. L'hémoglobine était de 90 g/l. L'endoscopie haute a révélé une grande cavité nécrotique dans la partie inférieure du duodénum. Plusieurs biopsies prises sur la masse tumorale ont confirmé le soupçon d'un GIST duodénal. L'examen par TEP-TDM a révélé une masse tumorale de 9 × 9 × 15 cm provenant du duodénum avec une valeur maximale de captage standard (VCS) de 15,5. La tumeur était en contact avec la tête du pancréas et entraînait une compression de la veine cave inférieure et de la veine mésentérique inférieure. La veine porte ainsi que l'artère hépatique commune et l'artère mésentérique supérieure ne présentaient aucun signe d'infiltration ou de compression. En outre, l'examen par TEP-TDM n'a révélé aucun signe de métastase. Conformément à une approche préopératoire, un traitement préopératoire par imatinib (Gleevec, Novartis, Bâle, Suisse), 400 mg par jour, a été immédiatement initié. Un contrôle de réponse par examen par TEP-TDM était prévu 4 semaines après l'initiation du traitement. Après 2 semaines sous traitement pharmacologique ambulatoire, le patient s'est présenté aux urgences avec une hémorragie gastro-intestinale haute aiguë. L'examen par CT a confirmé une hémorragie dramatique du tractus gastro-intestinal supérieur nécessitant une transfusion sanguine massive. La taille de la tumeur a diminué à 7 × 8 × 12 cm en seulement 2 semaines de traitement par imatinib. Un angiogramme par CT a montré l'hémorragie tumorale diffuse alimentée par l'artère gastro-duodénale et certaines branches de l'artère mésentérique supérieure. L'hémorragie diffuse interdisait une coagulation des vaisseaux. Au cours de la laparotomie d'urgence, une masse tumorale encapsulée, provenant de la partie descendante du duodénum et atteignant à la fois la tête du pancréas et la flexure droite du côlon, a pu être identifiée. Évidemment, la tumeur géante avait entraîné une hémorragie par arrosage des vaisseaux péripancréatiques. Après ligature des vaisseaux alimentant la masse, une pancréatoduodénectomie partielle (Traverso-Longmire) a été réalisée pour réséquer la tumeur. En outre, une pancréatoduodénectomie en porte-à-faux a été réalisée en raison de l'infiltration tumorale de la courbure droite du côlon. La continuité a été reconstruite par une gastro-jéjunostomie (Traverso-Longmire) d'une part et une pancréatoduodénectomie en porte-à-faux de l'autre. Une iléotransversostomie a été réalisée pour reconstruire le passage gastro-intestinal. L'examen macroscopique de l'échantillon a révélé une masse mésenchymale partiellement nécrotique d'un diamètre de 9 cm, une infiltration de la paroi duodénale entraînant une ulcération et une perforation, une infiltration du pancréas et deux îlots tumoraux péri-pancréatiques. Il n'y avait aucun signe de métastases dans les ganglions lymphatiques locorégionaux. L'examen histologique du tissu tumoral a révélé l'aspect typique d'un GIST composé de cellules à noyaux fusiformes. Immunohistochimiquement, les cellules tumorales ont montré une expression de la vimentine et de la CD117, une expression focale de la CD34, de l'actine des muscles lisses (non représentée) et une expression nucléaire de l'antigène Ki-67 associé à la prolifération dans environ 5 à 10 % des cellules tumorales. La tumeur était négative pour le S-100 et la kératine (non représentée). Deux jours après l'intervention, le patient a été sevré et extubé avec succès. Après une récupération sans incident, le patient est vivant et ne présente aucun signe de récidive de la tumeur. Jusqu'au suivi de 19 mois, le patient a reçu en permanence une thérapie adjuvante par imtinib (400 mg par jour).