Un patient de 19 ans, qui devait subir une réhabilitation dentaire, a été diagnostiqué avec le syndrome de Leigh dans la petite enfance. À l'âge de 3 mois, le patient a présenté des épisodes de regard fixe/léthargie et une perte de repères de développement. Après une biopsie musculaire, il a été diagnostiqué avec le syndrome de Leigh après 2 mois. Son passé chirurgical comprenait une gastrostomie et une funodoplication de Nissen et une imagerie par résonance magnétique (IRM) dans la petite enfance. Les antécédents familiaux étaient positifs pour un cousin au premier degré avec hypotonie inconnue et des symptômes évoquant une hyperthermie maligne (spasme massétral) lors de l'exposition à l'anesthésie. L'examen physique du patient a révélé une voie aérienne de classe II de Mallampati; il était non verbal et contraint à l'utilisation d'un fauteuil roulant en raison d'une spasticité secondaire. Il avait également une scoliose neuromusculaire sévère avec une déformation du pectus carinatum. Il pesait 36,8 kg. Ses antécédents médicaux comprenaient des allergies connues à l'amoxicilline clavulanate, au latex et au ruban adhésif. Ses médicaments comprenaient le levetiracetam, le clonazepam et la tamsulosine. Les signes vitaux étaient dans les limites normales et ses examens respiratoires étaient sans particularité. L'examen hématologique et l'examen de l'hémodynamie, l'électrolyte de l'insuffisance tricuspidienne étaient dans les limites normales. Son dernier échocardiogramme, datant de 9 ans auparavant, montrait une insuffisance tricuspidienne modérée. Un échocardiogramme le jour de l'opération a rapporté une déviation du cœur vers la droite en raison d'une déformation sévère du pectus carinatum et des fonctions normales du ventricule gauche et du ventricule droit avec une pression systolique ventriculaire droite de 24,1 mmHg. Le plan anesthésique comprenait la réalisation de l'intervention sous anesthésie générale en utilisant une anesthésie intraveineuse totale. Le patient a été maintenu en jeûne absolu pendant 6 heures. Du midazolam (5 mg) a été administré par voie sous-cutanée dans la zone de pré-opératoire. L'anesthésie générale a été induite avec 70 % de N2O dans de l'O2 après une ligne intraveineuse périphérique de 22 gauges (PIV) placée dans la main gauche. Un bolus de 1 μg/kg de dexmedetomidine a été administré sur 10 minutes. Du fentanyl (1,5 μg/kg) a été administré pour atténuer la réponse hémodynamique à l'intubation et un tube endotrachéal de 6,5 mm a été placé et sécurisé en position. Après une laryngoscopie directe, la voie aérienne était une vue de grade 3 de Cormack et Lehane. L'anesthésie a été maintenue avec 1 L d'oxygène/2 L d'oxyde nitreux et des perfusions continues de dexmedetomidine (0,4 - 1,4 μg/kg/heure) et de remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). Les perfusions ont été titrées en fonction de la réponse hémodynamique à la chirurgie. La concentration en dioxyde de carbone dans l'air expiré à la fin de l'expiration (ETCO2) a été maintenue entre 35 et 40 mmHg. Une couverture sous-corps a été utilisée pour maintenir la normothermie. La procédure a duré 1,15 heure et l'administration totale de fluide comprenait 600 ml de solution saline normale. Les perfusions ont été arrêtées 10 minutes avant la fin de la chirurgie. Après la procédure, le patient a été extubé et transféré à l'unité de soins post-anesthésie avec une observation étroite. L'évolution postopératoire a été sans complication et aucun opioïde supplémentaire n'a été administré. Il a retrouvé son état mental initial, en maintenant une saturation en oxygène normale en air ambiant. Le patient a été renvoyé chez lui avec des conseils pour prendre 400 mg d'ibuprofène toutes les 4 heures, selon les besoins.