Une femme de 63 ans a présenté une dysphagie sévère aiguë, à la fois pour les solides et les liquides, avec une incapacité à avaler la salive, qui a progressé au cours d'une semaine, et a finalement nécessité l'insertion d'une sonde nasogastrique. La dysphagie était accompagnée d'une aggravation de l'enrouement de la voix, et elle n'était pas associée à une odynophagie, un stridor, ou une douleur thoracique ou cervicale. Trois jours plus tôt, elle avait développé une douleur au pavillon gauche de l'oreille, qui a progressé vers un gonflement et un érythème, sans atteinte du lobule, et qui n'a pas répondu à l'amoxicilline. Elle avait également remarqué un léger trouble de la vision sans douleur oculaire ou rougeur. Elle ne se plaignait pas de perte auditive, de vertige, de maux de tête, de photophobie ou d'autres symptômes neurologiques. Il n'y avait pas de symptômes constitutionnels ou articulaires associés. Aucun déclencheur antérieur n'a été identifié. Elle avait une sclérodermie cutanée limitée de longue date, avec des anticorps antinucléaires (ANA) positifs et des antigènes nucléaires extractables (ENA) négatifs, sans anticorps spécifiques de la sclérodermie, présentant un phénomène de Raynaud depuis 10 ans, une sclérodermie digitale et des doigts gonflés depuis 7 ans, un reflux acide et des antécédents de polyarthralgie. Un dépistage annuel avec une échocardiographie et une fonction pulmonaire a été rassurant. Son traitement actuel était de l'hydroxychloroquine 200 mg deux fois par jour et du losartan 25 mg une fois par jour. L'examen a révélé un pavillon gauche écarlate, gonflé, épargnant le lobule (), sans tendresse du tragus ou du mastoïde. L'examen neurologique a révélé une paralysie palatine du côté droit, mais était par ailleurs sans objet. Les examens de laboratoire ont révélé une augmentation de la protéine C-réactive de 21 mg/L (intervalle, 0-5), qui était auparavant normale, et une fonction rénale et hépatique normale avec une analyse d'urine normale. L'ANA était positive (titre 1:1280), avec des ENA négatifs et des anticorps anti-ADN double brin. Les anticorps anti-CCP, les facteurs rhumatoïdes et les anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA) étaient également négatifs. Les compléments C3 et C4 étaient normaux. Le VIH, le virus de l'hépatite B (HBV), le virus de l'hépatite C (HCV), la grippe A et B, le virus respiratoire syncytial (RSV) et le SARS-CoV-2 étaient négatifs. L'endoscopie nasale fibreoptique a révélé une paralysie du corde vocal gauche (). La tomodensitométrie (CT), axial et coronaire, d'une tête a révélé un épaississement de la paupière gauche (). L'imagerie par résonance magnétique (MRI) de la tête et du cou () a révélé un épaississement bilatéral des complexes nerveux glossopharyngé et vague, juste en dessous du foramen jugulaire (, flèches), ainsi que des signes de paralysie du corde vocal gauche, avec un élargissement du ventricule laryngé gauche et une fossette pyriforme, un épaississement du pli épiglottique gauche et une médialisation antérieure du cartilage aryténoïde gauche (). La pathologie intracrânienne a été exclue. La tomodensitométrie du cou-poitrine-abdomen-pelvis a exclu la malignité et la compression laryngotrachéale. L'échocardiogramme transthoracique était sans objet, sans preuve de valvulochondrite. Le diagnostic de RPC a été posé cliniquement, appuyé par les résultats d'imagerie. Bien que ce cas ne remplissait pas complètement les critères diagnostiques de RPC, la progression rapide avec implication vasculitique des neuvième et dixième nerfs crâniens, se présentant par une condyliite auriculaire, une dysphagie sévère et une voix enrouée, a nécessité un traitement immédiat. La patiente a reçu des impulsions de méthylprednisolone intraveineuse (IV) à 500 mg par jour pendant 3 jours, suivies d'hydrocortisone IV à 40 mg quatre fois par jour, puis elle a été passée à la prednisolone orale à 40 mg par jour. Deux jours après le début du traitement, la patiente a remarqué une amélioration de l'érythème du pavillon, avec une résolution complète en quelques jours. La vision floue s'est également complètement résolue en quelques jours. La dysphagie s'est améliorée progressivement, et la NGT a été enlevée au jour 15, la patiente pouvant avaler des liquides et des solides, y compris des comprimés. Compte tenu de la progression rapide avec implication du SNC, la cyclophosphamide IV à 12,5 mg/kg/impulsion (dose ajustée en fonction de l'âge) a été initiée avec une réduction progressive des stéroïdes.