Nous présentons un cas de tératome mature géant de l'antérieur médiastin chez une femme caucasienne de 35 ans. Après le début d'un épisode de grippe associé à une toux productive, la patiente, une ex-fumeuse, a subi une radiographie thoracique qui a révélé la présence d'une augmentation sévère de la zone cardiaque antérieure, avec une atteinte particulière des secteurs auriculaires et une division évidente de l'angle sternal. L'échocardiographie transthoracique subséquente a montré une formation parenchymateuse extra-cardiaque arrondie mesurant environ 9 cm de diamètre et pressant contre la paroi postérieure inférieure de l'atrium droit, avec les chambres et les valves cardiaques dans la norme (fraction d'éjection = 71%), et un mouvement anormal du septum inter-ventriculaire. Une tomographie par ordinateur thoracique avec un agent de contraste a confirmé la présence d'une formation expansive volumineuse avec un diamètre maximal de 125 mm, un contenu liquide, des contours nets, de multiples compartiments et des calcifications pariétales. Cette tumeur provoquait une compression du parenchyme pulmonaire adjacent, des structures vasculaires et bronchiques du poumon droit (confirmé par la suite par une fibrobronchoscopie), et de la veine cave supérieure, sans signes d'infiltration. Les marqueurs tumoraux testés pendant l'hospitalisation de la patiente (α-fetoprotéine, β-HCG, et CA 19-9) étaient dans les limites normales. Ses tests de la fonction respiratoire ont montré un type obstructif prévalent, une incapacité ventilatoire légère: le volume expiratoire forcé en une seconde était de 2,63 (73 % de la valeur antérieure), la capacité vitale forcée était de 3,63 (87 % de la valeur antérieure), et les gaz sanguins à la ligne de base et après le stress étaient dans les limites normales. Le jour suivant l'admission de la patiente dans notre hôpital, elle a subi une opération pour exciser la masse médiastinale avec une sternotomie médiane. Une fois la cavité médiastinale ouverte, il a été possible de voir la présence de la tumeur volumineuse, qui occupait la majeure partie de l'hémithorax droit avec compression du parenchyme pulmonaire adjacent. Il y avait également des adhérences étendues à la veine cave supérieure, l'aorte ascendante, le péricarde et une partie du lobe pulmonaire inférieur, où une résection atypique du parenchyme pulmonaire a été réalisée. La lésion mesurait 15 cm × 14 cm × 8 cm et présentait des contours externes réguliers et lisses. La surface de la masse était remplie d'un matériau protéique blanc jaunâtre mélangé à des cheveux. Une zone épaissie de la paroi du kyste mesurant 6,5 cm de diamètre était composée d'un tissu fibreux blanc plus solide, qui contenait également de nombreux petits kystes remplis de matériel jaunâtre. Le liquide des kystes dans la masse a été examiné après l'ablation, et a présenté une activité amylase de 599 U/l malgré des taux sériques normaux. Microscopiquement, la lésion ressemblait à un tératome kystique mature, qui est plus communément observé dans l'ovaire. La paroi kystique était principalement tapissée par un épithélium squameux associé à des glandes sébacées, des follicules pileux et une réaction inflammatoire chronique. D'autres zones du kyste présentaient un épithélium ciliaire monostratifié, du cartilage et des glandes mucineuses, qui rappellent les structures des voies respiratoires. Des zones plus solides de la masse révélaient un tissu pancréatique avec des structures ductales et acinaires matures entremêlées d'îlots de Langerhans. En outre, dans le tissu adipeux à la périphérie de la masse, un résidu thymique avec des corpuscules de Hassall proéminents a été identifié. Un examen minutieux de la masse n'a pas révélé la présence de tissu immature. La période postopératoire s'est déroulée sans incident, et la patiente a été sortie du service le dixième jour postopératoire.