Une patiente de 32 ans a été admise aux urgences en raison d'une menace de travail à 39 semaines avec une prééclampsie sévère. Ses antécédents médicaux et familiaux étaient anodins, pas de prééclampsie ni d'antécédents d'hypertension. L'examen physique à l'admission: T(température corporelle) 36,7 ℃, P(pouls) 102 fois min−1, R(respiration) 20 fois min−1, BP(pression artérielle) 188/109 mmHg. La patiente a été traitée avec 20 % de mannitol 250 ml, 5 % de sulfate de magnésium 100 ml, et 50 mg d'urapidil pour prévenir l'éclampsie. Sa tension artérielle a été contrôlée entre 140 et 160/100 et 110 mmHg et le mal de tête a été soulagé. Les examens pertinents ont été effectués immédiatement, la routine sanguine a montré une thrombocytopénie modérée (PLT 132 × 109 L−1), l'examen biochimique de routine a indiqué une hémolyse suspecte (lactate déshydrogénase (LDH) 2136U L−1, érythrocytes brisés non trouvés) et des enzymes hépatiques élevées (alanine aminotransférase (ALT) 186U L−1, aspartate aminotransférase (AST) 372U L−1). L'analyse d'urine a indiqué une hématurie et une protéinurie. Une prééclampsie sévère et un syndrome HELLP de classe 3 (le type le plus modéré) ont été diagnostiqués. Étant donné que le fœtus était à terme mais incapable de se livrer par voie vaginale dans un court délai, la patiente devait interrompre la grossesse par césarienne sous anesthésie péridurale. Cependant, la patiente a eu une mauvaise réponse au langage lorsqu'elle est entrée dans la salle d'opération 5 heures après admission, le score GCS est de 13 points, sa réponse verbale et sa réponse d'ouverture des yeux ont chacune perdu 1 point, et le drainage de liquide de la césarienne était une hématurie. L'anesthésiste a décidé de procéder à une anesthésie générale après une évaluation complète. Avant l'induction de l'anesthésie, le sang artériel a été prélevé pour la détection par TEG. La patiente a subi une césarienne et une fille a été livrée. Pendant l'opération, le chirurgien a signalé une hémorragie sévère de l'incision chirurgicale. Le résultat TEG reçu après l'opération a montré une PLT faible ou une fonction, un faible taux de fibrinogène ou une fonction et un trouble de la coagulation (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Résultat TEG combiné avec une augmentation significative des enzymes hépatiques avant l'opération, nous avons soupçonné que le syndrome HELLP sévère était la raison de la tendance à saigner [] La patiente a été transportée à l'unité de soins intensifs centrale avec un tube trachéal après l'opération. Les résultats des tests de laboratoire en USI indiquaient une hémolyse (H), des enzymes hépatiques élevées (EL), un faible PLT (LP) (PLT 30 × 109 L−1) et un trouble de la coagulation, le syndrome HELLP de classe 1 (la forme la plus sévère) a été vérifié. Une transfusion sanguine (5U de globules rouges en suspension et 1U de plaquettes) a été adoptée. Le PLT de la patiente a augmenté, les enzymes hépatiques ont diminué, la fonction de coagulation est revenue à la normale, à l'exception des produits de dégradation des D-dimères et du fibrinogène (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimères 4.65 mg L−1), le tube endotrachéal a été retiré 1 jour plus tard. Les résultats des tests de laboratoire s'améliorèrent (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimères4.82 mg L−1, les autres sont normaux) 2 jours après l'intervention chirurgicale. La tension artérielle était bien contrôlée avec une perfusion continue d'urapidil. Cependant, la patiente a eu des crises répétées de maux de tête et de convulsions, chacune d'une durée de plusieurs dizaines de secondes, et le signe de Babinski, le signe de Buchner et le signe de Kirschner étaient positifs. Compte tenu de la possibilité d'une éclampsie, du sulfate de magnésium, de l'urapidil et d'autres traitements symptomatiques ont été administrés. Puis la tomodensitométrie du crâne a suggéré la présence d'un hématome intracrânien dans le lobe temporal droit et les ganglions basaux. La tomodensitométrie et la télé-tomodensitométrie n'ont pas révélé de malformation vasculaire cérébrale évidente. Puis elle a été admise en salle d'opération pour le drainage d'un hématome intracrânien en urgence. La patiente ne s'est pas plainte de maux de tête évidents après l'intervention chirurgicale et les signes vitaux étaient stables après l'intervention chirurgicale. Elle a été transférée hors de l'unité de soins intensifs 6 jours plus tard. Environ 14 jours après son admission, la patiente a développé une baisse progressive des cellules sanguines et des plaquettes et a présenté un choc septique présumé (somnolence, T 39,7℃, PA 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 fois min−1, R 46 fois min−1, procalcitonine: 34,13 ng ml−1, FDP 237,8 μg ml−1, D-dimères: 93,62 mg L−1). La transfusion agressive de plaquettes et l'utilisation de facteurs de stimulation des colonies ont été adoptées, la ceftazidime, le méropénem et la vancomycine ont été utilisés pour traiter l'infection des patients. À ce moment-là, nous avons considéré qu'elle était causée par le syndrome HELLP ou le syndrome hémophagocytaire lié à l'infection. Mais l'examen auxiliaire ne répondait pas aux critères diagnostiques du syndrome hémophagocytaire (CT abdominale et biopsie de la moelle osseuse normales, recherches répétées pour les indicateurs d'infectiosité virale et bactérienne ont échoué). La prophylaxie par pulsation de stéroïdes et la thérapie par immunoglobulines intraveineuses ont été administrées. Nous avons complété la ferritine, l'interleukine 2 récepteur (IL-2R), l'activité des cellules NK et la mutation génétique associée au syndrome hémophagocytaire. Après 49 jours à l'hôpital, le syndrome hémophagocytaire a été diagnostiqué [fièvre persistante (> 38,5 °C); pancytopénie sévère; hypertriglycéridémie; faible et absence de cellules NK; concentrations de ferritine le 34e jour: 16 279,0 ng ml−1; concentrations d'IL-2R le 34e jour: 6757,0 IU ml−1; CT abdominale le 41e jour: splénomégalie; biopsie de moelle osseuse le 42e jour: hémophagocytose ] [, ]. Cependant, il n'y avait pas de gènes anormaux liés au syndrome hémophagocytaire, aucun marqueur tumoral dans le système sanguin n'a été trouvé. L'EBV (virus d'Epstein Barr), CMV (virus cytoméga) et autres virus et indicateurs d'infection bactérienne étaient négatifs. L'ANCA (anticorps antineutrophile cytoplasmique), le spectre d'anticorps antinucléaires et l'immunité humorale étaient normaux. Ainsi, la cause du syndrome hémophagocytaire est toujours inconnue. La patiente a été finalement déchargée deux mois après son admission.