Une femme de 43 ans atteinte d'IPAH avait reçu une dose maximale de médicaments, y compris un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 oral, un bloqueur des récepteurs de l'endothélium vasculaire et une injection sous-cutanée de prostacycline analogue (trostéprostine). La patiente n'avait pas de signes cliniques remarquables dans ses antécédents médicaux, à l'exception de l'IPAH. En juin 2018, elle avait des signes de risque élevés, notamment une pression artérielle moyenne dans l'oreillette droite de 21 mmHg et un taux de BNP (protéine natriurétique cérébrale) de 1930 pg/mL et avait commencé à recevoir une injection sous-cutanée de trostéprostine (à des doses progressivement augmentées jusqu'à 90 ng/kg/min). Bien qu'ayant bénéficié d'un traitement médical maximal, elle a présenté une aggravation de l'insuffisance cardiaque droite avec une ascite massive, un oedème périphérique, une oligurie et une hypotension et a été admise en décembre 2018 (1er index admission). Au moment de l'admission, sa tension artérielle systolique était de 85 mmHg, sa fréquence cardiaque de 105 bpm, son oxymétrie de pouls de 88 % en air ambiant et sa diurèse de 250 ml/12 h. L'examen physique a révélé une veine jugulaire géante avec une pression estimée de plus de 25 cmH2O et un murmure de la fossa ovalis de grade II et une masse palpable au bord inférieur gauche du sternum. Les données de laboratoire ont montré un ictère modéré avec une bilirubine totale de 1,4 mg/dL, une hypokaliémie de 2,9 mEq/L et une augmentation du BNP de 4157 pg/mL. Elle a reçu une dialyse d'ascite de 2500 ml en deux séances. L'échocardiographie transthoracique a révélé une dilatation RA géante, un ventricule droit et un atrium gauche petit et comprimé, un ventricule gauche () (). Pour améliorer l'absorption sous-cutanée du trostéprostine, le site d'injection sous-cutanée a été déplacé de l'ascite distendue vers le bras. Le 3e jour de l'admission, nous avons converti l'administration du trostéprostine de la voie sous-cutanée à la voie intraveineuse; cependant, l'administration directe instantanée 1:1 et la conversion de la voie ont produit une hypotension profonde (tension artérielle systolique de 60 mmHg) et une somnolence. Après avoir réduit la dose de trostéprostine IV de 90 à 65 ng/kg/min et avoir augmenté la dose IV inotrope, sa tension artérielle s'est stabilisée et sa conscience a été rétablie en 2 h. Le 4e et le 7e jour de l'admission, nous avons titré la dose de trostéprostine IV par paliers de 65 à 82 ng/kg/min. Le 8e jour de l'admission, nous avons effectué une cathétérisation cardiaque standard droite et gauche via les veines fémorales bilatérales. Une aiguille de Brockenbrough transseptale et une gaine de Mullins (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) ont été introduites via la veine fémorale gauche dans la RA et l'image a été affichée sur un système ACUSON SC 2000 (Siemens). En utilisant le guidage en temps réel ICE, le septum inter-auriculaire et la fossa ovalis pouvaient être visualisés clairement (). Nous avons utilisé une aiguille de Brockenbrough transseptale et une gaine de Mullins (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) pour sonder le septum inter-auriculaire () et entrer dans la cavité de la LA. Ensuite, le septum auriculaire a été dilaté avec un ballon de 5 mm × 8 cm Mustang (Boston Scientific, Marlborough, MA, USA) () sous guidage ICE (et ). La shunting inter-auriculaire de droite vers la gauche a été établie () avec une conséquence d'une baisse réussie de la pression moyenne de RA de 19 à 12 mmHg et une augmentation de la production cardiaque systémique de 2,5 à 3,8 L/min (). La diurèse a augmenté, l'ascite a été soulagée et la dyspnée s'est améliorée jour après jour. Finalement, avant la sortie de l'hôpital, la patiente a demandé de passer de l'administration sous-cutanée de trostéprostine à la voie intraveineuse pour faciliter l'auto-soins à la maison. Cette fois, nous avons utilisé 10 ng/kg/min aliquotes par paliers de 2 h et avons passé 3 jours pour changer la trostéprostine de la voie sous-cutanée à la voie intraveineuse sans changements hémodynamiques. Puis, nous avons effectué une 2e session de BAS avec un ballon de 6 mm et avons réduit la pression moyenne de RA de 16 à 13 mmHg et l'oxymétrie artérielle à 90 % à 87 %. La patiente a été déchargée sans incident après avoir réduit 3 kg de fluides et 6 cm de tour de taille. La 3e session de BAS avec un ballon de 7 mm a été effectuée 1 mois plus tard. En outre, nous avons transité en permanence de la trostéprostine sous-cutanée à la voie intraveineuse via un cathéter central inséré périphériquement (PICC) 1 mois après avoir effectué trois séances de BAS. Elle est toujours en vie avec des symptômes de classe fonctionnelle III un an après le 1er événement (décembre 2019).