Un homme caucasien de 60 ans s'est présenté au Département d'ophtalmologie de Poznan en avril 2015, se plaignant d'une rougeur oculaire bilatérale, de douleurs, d'une forte photophobie et d'une détérioration progressive de la vision. Trois mois plus tôt, il avait été diagnostiqué avec une conjonctivite bilatérale, qui n'a pas répondu au traitement standard. Ses antécédents médicaux étaient importants pour l'hypertension et les acouphènes de l'oreille droite pendant plusieurs mois. Aucun autre symptôme ou signe de maladie systémique n'a été enregistré. Pendant ce temps, le patient a été admis au service de cardiologie-thérapie intensive avec un choc cardiogénique dû à un bloc auriculo-ventriculaire complet. Il a subi une stimulation temporaire, suivie d'une insertion permanente d'un stimulateur cardiaque bicaméral. Deux semaines plus tard, en raison de l'exacerbation de ses problèmes oculaires, il a été référé à nous avec le diagnostic d'uvéite antérieure bilatérale. Lors de la présentation, son acuité visuelle corrigée (BCVA) dans l'œil droit (RE) était de 0,7 et dans l'œil gauche (LE) était de 0,25. Le réflexe cornéen de l'œil gauche était diminué. L'examen oculaire a révélé une sclérite diffuse non nécrosante, une kératite paralimbale modérée, des cellules de la chambre antérieure (1+) et une inflammation (2+) et une synéchie postérieure dans les deux yeux, plus marquée dans l'œil gauche. La vue du fond d'œil avec un ophtalmoscope indirect était limitée et la qualité de la documentation photographique standard était inadéquate. L'évaluation par ultrasons a révélé une inflammation bilatérale du corps vitré et un décollement rétinien exsudatif. Les scanners de tomographie par ordinateur de la tête ont révélé une inflammation antérieure de la paroi oculaire, un décollement rétinien et une augmentation de la glande lacrymale gauche. En raison d'une baisse progressive de l'acuité visuelle (0,25 en RE; mouvement de la main en LE) en l'espace d'une semaine, accompagnée d'une élévation des réactifs de phase aiguë, une enquête diagnostique détaillée a été menée. La vitesse de sédimentation des érythrocytes, la protéine C-réactive et le taux de fibrinogène plasmatique étaient élevés, atteignant respectivement des taux maximaux de 88 mm/h, 67 mg/l et 968 mg/dl. Les tests sérologiques pour la toxocarose, la maladie de Lyme, la tuberculose, la syphilis, l'hépatite virale, le VIH, le facteur rhumatoïde, l'anti-CCP et les marqueurs tumoraux étaient négatifs. Malgré des titres élevés d'anticorps IgG pour la toxoplasmose, le VHS-1 et le CMV, ils n'avaient pas d'importance diagnostique. Les ANCA cytoplasmiques sériques fortement positifs (c-ANCA), qui réagissent spécifiquement avec la protéinase 3, ont montré un modèle de coloration cytoplasmique granulaire diffus dans une méthode d'immunofluorescence indirecte. L'analyse d'urine était normale, et le taux de créatinine sérique (0,84 mg/dl), ainsi que le taux de filtration glomérulaire estimé (115,02 ml/min/1,73 m2), étaient dans la plage normale. Une étude radiographique a montré un rétrécissement de l'espace sacro-iliaque droit et aucune anomalie thoracique. L'examen échographique abdominal était normal. Notre patient était également HLA-B27 positif. Les c-ANCA étant très spécifiques pour la GPA, des biopsies conjonctivales et musculo-cutanées ont été obtenues. L'examen histopathologique n'a révélé aucune preuve de la maladie. Malgré les résultats négatifs de la biopsie, nous avons fait un diagnostic provisoire de GPA, basé uniquement sur les c-ANCA positifs et l'implication oculaire. Le patient a été référé au service de rhumatologie et de médecine interne, où notre diagnostic de GPA a été confirmé. Le patient a commencé un traitement par des cycles de stéroïdes intraveineux et de cyclophosphamide, ainsi que par des stéroïdes oraux q.d. La réponse au traitement a été excellente, et l'inflammation oculaire a diminué. Après le deuxième cycle de traitement, son BCVA a augmenté à 1,0 en RE et à 0,2 en LE. La vitrite et le décollement rétinien exsudatif ont complètement disparu. Une opération de cataracte sans incident a été réalisée dans la LE, ce qui a encore amélioré sa vision à 0,5 après 3 mois. À ce moment, la dose totale de cyclophosphamide administrée sur les 3 ans était de 9800 mg.