La patiente était une fille de 12 ans sans comorbidités et sans médicaments oraux. Elle s'est évanouie après une hématémèse et une hématochésie et a été emmenée d'urgence aux urgences. Elle a reçu une transfusion sanguine pour anémie sévère et a subi une endoscopie gastro-intestinale, qui a révélé un ulcère duodénal hémorragique. Elle a été traitée avec un inhibiteur de la pompe à protons (IPP) et ses symptômes ont amélioré. Un mois plus tard, elle a présenté des vomissements et une mauvaise prise de poids. Elle a subi une gastroscopie, qui a révélé une sténose duodénale et de multiples ulcères duodénaux. La duodénographie a montré une sténose duodénale et une formation de tasche. Même un endoscope étroit (7,7 mm) ne pouvait pas passer à travers la sténose, et une biopsie de la sténose duodénale était impossible. Elle a été gérée par une nutrition parentérale totale et a été référée à notre hôpital. Un épaississement de la paroi duodénale et des niveaux d'air-fluide sur le côté droit du duodénum ont été observés par tomographie par ordinateur (CT) abdominale, ce qui suggère la présence d'une perforation ou d'une pénétration duodénale. La paroi du canal biliaire commun était épaissie avec renforcement. Il n'y avait pas de gonflement ou de masse dans le pancréas. Elle avait des taux élevés d'IgG4 (214 mg/dl) mais aucun autre marqueur tumoral n'était remarquable (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Les anticorps sériques de l'helicobacter pylori étaient négatifs. La gastrine sérique était normale (87 pg/ml). La protéine C-réactive (0,19 mg/dl), la bilirubine totale (0,3 mg/dl) et l'amylase (115 U/l) n'étaient pas élevées. Deux mois de traitement par IPP n'ont pas amélioré l'obstruction et les multiples ulcères duodénaux. La TDM a révélé une perforation ou une pénétration duodénale suspecte. L'hyper-inflammation du duodénum pourrait conduire à une déformation papillaire de Vater et, éventuellement, à une jaunisse obstructive et à des dommages au foie. Un diagnostic pathologique n'a pas été obtenu préopérativement, de sorte qu'une tumeur maligne ne pouvait être exclue. En outre, elle était incapable de s'alimenter pendant longtemps et, par conséquent, a connu une mauvaise prise de poids. Elle a donc subi une pancréatoduodénectomie. L'examen macroscopique de l'échantillon réséqué a révélé une perforation et une paroi duodénale ulcérée. Microscopiquement, un ulcère duodénal a été observé, qui était associé à la présence sous-jacente d'une fibrose sclérosante étendue, et à la présence d'une inflammation lymphoplasmocytaire qui impliquait la paroi duodénale. Il n'y avait pas de malignité. La coloration immunohistochimique a révélé de nombreuses cellules plasmatiques IgG4-positives à 50/HPF, et le rapport IgG4/IgG était > 40 %. Il n'y avait pas de cellules IgG4-positives dans le canal biliaire ou le pancréas. Après un déroulement postopératoire sans incident, la patiente a été renvoyée à la maison le jour postopératoire 16, tolérant la prise orale. Le taux d'IgG4 sérique a diminué à 117 mg/dl après l'opération. Elle se porte actuellement bien un mois après l'opération.