Un homme de 19 ans a présenté une douleur à la jambe droite depuis plus d'un semestre, qui était tolérable sans engourdissement des membres. Le symptôme n'était pas grave ou aggravé par le mouvement. Il n'avait pas d'antécédents de traumatismes ou de blessures récents. Il a ensuite été admis au Département d'ostéologie du deuxième hôpital affilié de l'école de médecine de l'université de Zhejiang en raison d'une masse de tissus mous dans le fibule droit, découverte par une radiographie simple. Les tests sanguins de coagulation ont révélé que le temps de prothrombine était de 14,8 s (intervalle normal: 12-14 s). Les tests sanguins de routine, y compris la numération globulaire complète, la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VSE), les panels d'électrolytes, les tests de la fonction rénale et hépatique étaient normaux, à l'exception de 49,8 % de neutrophiles (intervalle normal: 50-70 %) et de 43,5 % de lymphocytes (intervalle normal: 20-40 %). Les tests de routine des selles et des urines, y compris un test de sang occulte dans les selles, ont indiqué des résultats normaux. Les marqueurs tumoraux sériques étaient tous dans les limites normales, y compris l'antigène carcino-embryonnaire (2,7 ng/mL), l'antigène glucidique 125 (CA125, 4,3U/ml), l'antigène glucidique 199 (CA199, 2,0 U/ml), l'alpha-foetoprotéine sérique (2,0 ng/mL), et l'antigène spécifique de la prostate (0,245 ng/mL). La radiographie simple a révélé une région irrégulière, de faible densité et bien délimitée de destruction osseuse dans le fibule distal droit avec des taches dispersées de sclérose osseuse légèrement élevée à l'intérieur et une légère réaction périostéale. Un léger gonflement des tissus mous adjacents a également été observé. Les images de fenêtre osseuse de la tomodensitométrie (CT) ont montré des changements ostéolytiques expansibles au centre avec des taches osseuses ponctuées légèrement élevées à l'intérieur (). Les images de tomodensitométrie axiale ont montré une masse de tissus mous à densité hétérogène () et une légère intensification de l'artérielle phase () et une modérée intensification de la phase veineuse (). Il n'y avait aucun signe d'invasion de l'artère fibulaire, veineuse ou de la petite veine saphène. L'imagerie par résonance magnétique (MRI) a révélé une masse mixte hypo- et iso-intense focale de 2,5 cm × 3,0 cm × 3,2 cm sur les images pondérées en T1 (T1WI) () et une masse mixte hypo- et hyperintense sur les images pondérées en T2 (T2WI) (). Il n'y avait aucun signe de nécrose, d'hémorragie ou de formation de kyste au sein de la masse. Cependant, un oedème et un gonflement des tissus mous adjacents ont été observés. Les images T1WI renforcées au gadolinium ont révélé une intensification périlésiale évidente, en particulier dans la région adjacente au tissu normal (). Le rapport d'imagerie par résonance magnétique suggérait une tumeur maligne osseuse dans le fibule distal droit. En fonction du diagnostic radiologique, le 5 mars 2018, une résection tumorale du fibule distal droit et une fixation externe avec greffe fibulaire autologue et reconstruction ont été réalisées. La tumeur était bien délimitée et située dans le fibule distal droit à 6 cm de la cheville droite sans infiltrer les vaisseaux sanguins et les nerfs environnants. Aucun nodule métastatique visible n'a été trouvé autour de la tumeur. La coloration histologique a montré que les cellules épithélioïdes fibroblastiques étaient ovoïdes et organisées en nids, cordes ou feuilles dans une matrice extracellulaire riche en collagène (). La coloration immunohistochimique a montré que les cellules tumorales étaient positives pour CD31 (faiblement positive), ERG, Fli-1 et myoglobine, et négatives pour CD34, S-100, actine musculaire lisse (SMA), desmin, CK (AE1/AE3), CAM5.2, MyoD1 et myogénine. L'indice de prolifération Ki-67 était faible (5 %) dans les cellules tumorales. Un diagnostic de SEF primaire dans le fibule a finalement été déterminé. Après 24 mois de suivi, la patiente ne présentait aucun signe de récidive ou de métastase. La chronologie du diagnostic et du traitement a été présentée dans.