Un garçon de 3 ans a été présenté à notre hôpital avec une grande circonférence abdominale depuis sa naissance. Il n'avait pas d'antécédents d'infection des voies urinaires ou de douleur au flanc. L'examen abdominal a montré une masse abdominale kystique définie avec une surface lisse mesurant 15 × 10 cm. L'échographie abdominale a révélé une zone acoustique sombre séparée sur l'abdomen gauche et une hydronéphrose bilatérale avec une dilatation de l'uretère droit sur l'abdomen droit. De même, la tomodensitométrie (TDM) abdominale a montré un urètre géant du côté gauche et une hydronéphrose droite avec une dilatation complète de l'uretère droit. La TDM avec contraste a également montré une dysplasie rénale avec un urètre géant. En outre, un radionucléide rénogramme diéthylène triamine pentaacétique (DPTA) dynamique n'a montré aucune fonction dans les glomérules gauches et une augmentation compensatoire des glomérules droits. La cystoscopie n'a pas permis de trouver l'orifice urétral gauche. Sur la base de ces examens, un diagnostic de CGM gauche provoquant un dysfonctionnement du rein gauche et une hydronéphrose bilatérale a été posé. À un stade de l'opération, l'uretère gauche géant et l'uretère droit dilatés d'environ 5 cm à partir de l'entrée de la vessie (le segment sous-muqueux de l'uretère) ont été trouvés dans la vessie droite profonde. Nous avons donc considéré que l'uretère droit était comprimé par l'uretère gauche géant, et une néphrostomie gauche avec une urétérolyse droite a été réalisée. Après la première opération, le flux de liquide sortant du tube J unique était d'environ 10 ml par jour. Après la première opération pendant 19 jours, un renogramme dynamique de radionucléide DPTA a été effectué à nouveau et a révélé une grave détérioration de la fonction du rein gauche. En outre, une pyélographie intraveineuse ne montrait aucune image du rein gauche et de l'uretère. Ces résultats indiquaient une mauvaise fonction du rein gauche et nous avons considéré que le rein gauche ne pouvait plus être conservé. En conséquence, une opération de deuxième étape a été réalisée trente jours après la première opération. Au cours de l'opération, nous avons pu voir un rein gauche dysplasique et un urètre gauche presque entièrement dilaté avec seulement 1 cm de sténose à l'entrée de la vessie, puis une néphro-urétérectomie a été réalisée en coupant le rein gauche et l'urètre près de la vessie. L'examen pathologique postopératoire a montré que le rein gauche et l'urètre étaient similaires à un rein dysplasique multicystique. Le patient s'est rétabli bien et une hydronéphrose droite réduite de manière remarquable a été constatée par l'échographie abdominale de suivi. Le patient a été observé comme étant asymptomatique après 2 ans de suivi.