Un homme de 44 ans a été admis au service des urgences avec un début soudain de douleurs thoraciques médiastinale sévères irradiant vers le dos. Il ne se plaignait pas de dysphagie lusoria ou d'enrouement. Le patient était stable sur le plan hémodynamique et l'examen physique était sans particularité. Les résultats de laboratoire ne montraient aucune anomalie significative. Le patient avait été suivi précédemment pour une valve aortique bicuspide, avec une échocardiographie cardiaque annuelle. Au moment de sa présentation actuelle, une tomographie par ordinateur (CT) à contraste amélioré a révélé une rupture contenue d'un anévrisme sacculaire de la base de l'artère sous-clavière gauche - 7 × 8,5 cm de diamètre. L'anévrisme s'étendait à l'arc aortique transversal avec des preuves d'un hématome médiastinal diffus important, un petit épanchement pleural gauche et un arc aortique bovin. L'échocardiographie cardiaque a révélé une valve aortique bicuspide avec une régurgitation aortique modérée de grade 2+: largeur du jet 40 % du tractus de sortie LV, fraction de régurgitation 35 %, dimension end-systolique 50 mm, dimension end-diastolique 65 mm, volume end-diastolique 150 ml/m2, volume end-systolique 55 ml/m2, EF LV 50 %.. Après avoir examiné les études radiographiques, le patient a été emmené d'urgence en salle d'opération. L'artère axillaire droite, l'artère carotide commune gauche, l'artère sous-clavière gauche et l'artère fémorale commune gauche ont été exposées. Un « greffon de cheminée » d'artère auxiliaire droite a été créé en utilisant un greffon Terumo de 8 mm (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) en mode end-to-side via une incision sous-claviculaire droite. Ensuite, un pontage artère carotide commune gauche-artère sous-clavière gauche a été réalisé en utilisant un greffon droit Terumo de 8 mm avec une anastomose end-to-side (à l'artère carotide) et end-to-end (à l'artère sous-clavière gauche). L'artère sous-clavière gauche a été complètement divisée et la partie proximale a été recousue. Une médiane sternotomie a été réalisée, les gros vaisseaux ont été disséqués et l'anatomie a été confirmée. La zone de rupture contenue était distale à l'origine de KD, originaire de la base de l'artère sous-clavière gauche et mesurant 8,5 cm de diamètre maximum. L'héparine a été introduite selon un protocole de poids et le patient a été placé en bypass cardiopulmonaire avec accès artériel via le conduit de l'artère axillaire droite et accès veineux dans l'auriculaire droite. Un refroidissement systémique a été entrepris à 28 °C. La technique de Seldiger a été utilisée pour obtenir un accès percutané via l'artère fémorale commune gauche (CFA). Cela nous a permis d'utiliser l'échographie intravasculaire et d'interroger l'aorte de la racine aortique à l'aorte CFA gauche, confirmant l'anévrisme de l'arc aortique distal et l'arc aortique bovin intact. Le diamètre de l'aorte ascendante était de 38 mm et l'aorte descendante native était de 24 mm. En raison de l'absence de « zone de débarquement » adéquate en proximal, l'acuité de la situation et l'âge du patient, une approche purement endovasculaire n'a pas été considérée. Après le clampage à la base de l'artère innominale dans des conditions d'arrêt circulatoire modéré par hypothermie (28 °C), une perfusion cérébrale antégrade via le conduit de greffe de la cheminée a été initiée. Après avoir initié l'arrêt circulatoire, l'aorte a été sectionnée au niveau proximal de l'arc bovin. L'arc bovin a été détaché de l'arc et le moignon a été recousu avec du Prolène 4-0. Cela nous a fourni une zone de contact fiable de ~ 3 cm. Au-dessus du fil « à travers et à travers » (fil Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) préalablement placé de l'accès de l'artère fémorale commune gauche à l'arc aortique, nous avons placé le premier endoprothèse (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), en commençant immédiatement à notre zone de contact nouvellement créée à travers le diverticule de Kommerell et dans l'aorte descendante saine. Ensuite, nous avons suturé un greffon Terumo de 26 mm (avec branche latérale de 14 mm) à l'arc aortique proximal. L'arc bovin a été réanastomosé à la branche latérale de 14 mm de Terumo, en utilisant du Prolène 4-0 de manière end-to-end. Cela a été fait de manière à fournir une distance de 5 cm entre l'arc bovin débranché et l'extrémité proximale de la première pièce d'endoprothèse. En utilisant le même fil « à travers et à travers », nous avons placé la deuxième pièce d'endoprothèse (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), en commençant juste distale à l'arc bovin débranché, en traversant l'anastomose de l'arc précédent et dans la première pièce d'endoprothèse, en terminant notre réparation d'arc hybride, en fournissant deux couches de matériau d'endoprothèse au niveau de l'arc transverse et à travers la base de l'anévrisme. Un chevauchement de 4 cm entre l'endograft Gore et l'endograft Terumo de 26 mm a été assuré. Au moins 8 cm de chevauchement a également été assuré entre les deux endografts séparés. Après dégonflage, une pince aorto-cardiaque a été appliquée en proximal à l'endoprothèse débranchante de 14 mm Terumo. La perfusion vers le corps distal avec réchauffement systémique a été initiée. L'aorte ascendante a été excisée au niveau de la jonction sino-tubulaire et envoyée à la pathologie. La valve aortique bicuspide a été reconstruite en utilisant la technique d'annuloplastie sous-commissurale réalisée avec des sutures Prolene 4-0. Une deuxième pièce de 26 mm d'endoprothèse Terumo a été utilisée pour remplacer l'aorte ascendante. L'anastomose à la jonction sino-tubulaire a été créée en mode end-to-end en utilisant une suture Prolene 4-0. Après ajustement adéquat, requis en raison de la déviation cardiaque vers la droite avec position anormale de la racine aortique (très profonde dans le médiastin postérieur), l'aorte ascendante a été anastomosée à la néo-arc en utilisant une suture Prolene 4-0 en mode running. Les scanners de CT de trois et dix-huit mois n'ont montré aucune preuve de fuite interne avec une perfusion normale de tous les vaisseaux de l'arc. Sur le dernier CTA, nous avons également observé un remodelage aortique positif avec un anévrisme de l'arc distal dont la taille a diminué de 7 × 8,5 cm à 3 × 3,5 cm.