Un homme de 44 ans a été admis à l'hôpital et a signalé une distension abdominale, avec une douleur sourde et un œdème des membres inférieurs. Il s'est également plaint de régurgitation acide, de nausées et de vomissements pendant 1 mois, sans fièvre, douleur abdominale, éruption cutanée ou oligurie. Il avait été prescrit avec de la pénicilline pendant une semaine sans rémission. Le patient avait des antécédents d'œdème et a été diagnostiqué comme un syndrome néphrotique il y a 22 ans, mais n'a pas subi de biopsie rénale. Il a été traité avec 60 mg/jour de prednisone pendant presque 1 an et a été réduit à cesser jusqu'à la protéinurie négative, tout en prenant par intermittence une dose modérée de prednisone chaque fois que les bandelettes urinaires ont montré une protéinurie positive en septembre 2018. Cependant, il n'a pas surveillé l'examen de routine sanguin et la créatinine sérique. Il a nié les antécédents d'asthme, d'atopie et les antécédents familiaux de maladies rénales. Le patient était non-fumeur et a nié la consommation d'alcool. À l'examen physique, sa tension artérielle était normale, et l'examen cardiopulmonaire était sain. Il y avait une masse lymphatique palpable de chaque côté de la région inguinale, les deux étaient non sensibles et fermes dans la consistance, avec une peau normale au-dessus. L'admission, les données de laboratoire ont montré un syndrome néphrotique avec une éosinophilie périphérique à 2,1 × 109/L (24,3 %) et une élévation des IgE (171 IU/L). L'analyse des selles pour les œufs parasitaires et les parasites n'a pas montré d'anomalies. L'échographie abdominale a démontré une profondeur maximale de 10 cm d'ascite. La tomographie par ordinateur (CT) a révélé une exsudation mésentérique multiple, un péritoine épaissi et une ascite, sans hépatosplénomégalie, dilatation des voies biliaires intra- et extra-hépatiques et lymphadénopathie intra-abdominale. La paracentèse abdominale diagnostique a révélé un liquide jaune translucide. Le nombre de globules blancs dans le liquide ascitic était de 200/mm3, avec 14 % d'éosinophiles. L'analyse chimique a indiqué un exsudat avec un gradient d'albumine sérique-acites (SAAG) de 15,4 g/L. Les frottis et les cultures de fluides ascitis pour les bactéries, la tuberculose et les champignons étaient négatifs. Le niveau d'immunoglobuline (IgG) était faible, tandis que les niveaux d'IgA, d'IgM, de C3 et de C4 étaient normaux. L'électrophorèse d'immunofixation du sérum et de l'urine a montré une IgG monoclonale λ, avec un rapport κ/λ libre normal dans le sérum. La cytologie de la moelle osseuse, l'histopathologie et la cytométrie de flux n'ont montré aucune anomalie. L'albumine sérique était de 18 g/L, la protéinurie de 24 heures était de 13,9 g/jour (volume d'urine de 1450 ml). La créatinine sérique (Scr) a progressivement augmenté de 472 μmol/L à 612 μmol/L en huit jours avant l'admission à l'hôpital, et le pic de Scr était de 844 μmol/l le 14e jour après admission. L'IgG4 sérique était dans la plage normale. Les anticorps anti-PLA2R, anti-ADN double brin, ANCA et anti-GBM étaient tous négatifs. L'échographie abdominale a montré un rein de taille relativement petite. En raison de la créatinine sérique progressivement croissante, une dialyse péritonéale a été effectuée pour soulager les symptômes de l'urémie et drainer l'ascite. Une biopsie rénale guidée par ultrasons a été effectuée. Vingt-huit glomérules ont été inclus dans les échantillons pour la microscopie optique. Parmi eux, 17 glomérules étaient atteints de sclérose globale ischémique, 9 glomérules avaient une sclérose glomérulaire segmentaire avec adhérence. Inflammation interstitielle localisée des lymphocytes, des cellules mononucléées et des éosinophiles. L'immunofluorescence a montré des IgM ++ focales, C3 +++ dans le mésangium et une sclérose glomérulaire segmentaire. L'électromyoscopie a montré un effacement diffus des processus podocytaires sans dépôt électronique dense. Le diagnostic pathologique final était une sclérose glomérulaire segmentaire focale (SGS) et une néphropathie tubulo-interstitielle aiguë. Il n'y avait aucun signe de maladie liée à l'IgG4 ou de gammapathie monoclonale de signification rénale (MGRS). Le dépistage du VIH, de la syphilis, du cytomégalovirus (CMV), du virus d'Epstein-Barr (EBV) et l'évaluation du dosage de l'interféron gamma pour la tuberculose n'ont pas révélé de pathologies. Le dépistage de la toxoplasmose n'a pas été effectué, car il n'avait pas d'antécédents épidémiologiques de toxoplasmose. L'excision chirurgicale a été réalisée pour l'un des ganglions lymphatiques élargis (1,5 cm de diamètre) dans la région inguinale droite. L'examen microscopique des sections colorées à l'hématoxyline et à l'éosine a révélé une architecture des ganglions lymphatiques préservée, une hyperplasie folliculaire et interfolliculaire, ainsi qu'une augmentation des éosinophiles avec formation de microabcès éosinophiles au sein des centres germinaux. L'histopathologie des ganglions lymphatiques n'a pas révélé de granulome caséeux ou d'autres caractéristiques infectieuses, telles que la lymphadénite toxoplasmique. Par conséquent, un diagnostic de maladie de Kimura a été établi avec les détails cliniques pertinents et les caractéristiques histopathologiques spécifiques. Sur la base des données cliniques, la péritonite eosinophile, le syndrome néphrotique et la lymphadénopathie ont été considérés comme associés à une atteinte systématique de la maladie de Kimura. Le patient a été prescrit un traitement par prednisolone orale (30 mg/jour), et a subi une dialyse péritonéale ambulatoire continue (DPAC). La thérapie anti-infectieuse n'a pas été administrée. Le nombre d'éosinophiles périphériques et péritonéaux a diminué rapidement et s'est normalisé en 2 jours. Quarante-cinq jours après le traitement par prednisolone, la protéinurie de 24 heures a diminué à 2,3 g/d (volume d'urine 1500 ml), et le taux d'albumine sérique a augmenté à 31 g/L. La créatinine sérique a diminué progressivement à environ 350 μmol/L tandis que la dose de dialyse péritonéale avait diminué de 4500 ml/d à 3000 ml/d. Il est à noter que la clairance résiduelle de l'urée (Kt/V) a progressivement augmenté à 2,77. Les ganglions inguinaux ont progressivement diminué en taille, le plus grand mesurant environ 1,9 × 0,6 cm dans la région inguinale gauche, et 2,4 × 0,5 cm dans la région inguinale droite. La prednisolone a été réduite à 25 mg/d et la dose de dialyse péritonéale a diminué de 3000 ml/d à 1500 ml/d après 60 jours. Les conditions générales sont restées stables par la suite.