Une femme koweïtienne de 33 ans, sans antécédents médicaux ou psychiatriques pertinents, s'est présentée à notre clinique avec une histoire de 6 mois de perte de mémoire progressive. Initialement, la patiente a développé une perte de mémoire à court terme d'apparition subaiguë qui a été principalement remarquée par sa famille et ses collègues de travail. La condition était associée à une humeur dépressive, à l'insomnie, à des crises de pleurs et à des douleurs dorsales, sans autres plaintes neurologiques associées. Elle a été évaluée par un psychiatre local qui lui a diagnostiqué un trouble dépressif majeur (MDD) et lui a prescrit un antidépresseur (vortioxetine 10 mg/jour). Au cours du mois suivant, la dose a été augmentée à 20 mg par jour et une benzodiazépine (alprazolam 0,5 mg/jour) a été ajoutée. L'humeur dépressive et l'insomnie ont montré une amélioration, mais sa perte de mémoire a progressé. La patiente a été adressée à un neurologue 3 mois après le début des symptômes. Son examen neurologique a été déclaré normal, à l'exception d'une perte de mémoire à court terme. Son score au Mini-Mental State Examination (MMSE) était de 23/30. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a été demandée et a montré un signal hyperintense asymétrique bilatéral des deux hippocampes sur les images pondérées en T2 et d'inversion atténuée par fluide (FLAIR), sans amélioration du contraste. L'analyse du liquide céphalorachidien (LCR) a révélé une pléocytose lymphocytaire avec glucose et protéine dans les limites de la normale. Le dépistage virologique pour le virus de l'herpès simplex (VHS) a été négatif. Cependant, la patiente a reçu de l'acyclovir 10 mg/kg par voie intraveineuse toutes les 8 heures pendant 14 jours sans amélioration. Nous avons évalué la patiente 6 mois après le début des symptômes. Sa perte de mémoire avait progressé depuis sa dernière évaluation. Cependant, elle n'avait pas développé de crises ou d'autres manifestations neurologiques ou psychologiques. Ses signes vitaux et son examen général étaient normaux. Son examen neurologique a montré une patiente consciente et orientée avec un discours normal. Son évaluation de la mémoire a montré une perte de mémoire sévère antérograde et, dans une moindre mesure, rétrograde, avec un MMSE de 20/30 et un score de 21/30 au test de l'évaluation cognitive de Montréal (MoCA). Par ailleurs, son examen moteur, sensoriel et cérébelleux était normal. Une IRM cérébrale de suivi a montré une hyperintensité et une hypertrophie bilatérales de la tête, du corps et de la queue des hippocampes bilatéraux (plus sur le côté gauche), et de l'amygdale bilatérale. Il n'y avait pas de contraste associé ou de restriction dans les séquences d'imagerie pondérée en diffusion (DWI). Cependant, il y avait une augmentation focale du flux sanguin cérébral régional (rCBF) sur le côté gauche dans l'imagerie de perfusion, et une augmentation du pic de choline (augmentation du rapport choline/N-acétylaspartate [Cho/NAA]) sur l'imagerie par spectroscopie par résonance magnétique (MRS). L'électroencéphalographie (EEG) a montré une activité convulsive électrographique se manifestant par une activité delta rhythmique intermittente temporelle (TIRDA) apparaissant dans les régions inférieure droite, frontale et opérculaire, avec de fréquentes pointes antéro-médiales temporales droites et des décharges de pointes-ondes. Un bilan sanguin complet a révélé un taux normal de globules rouges (CBC), une fonction rénale et hépatique normale, des électrolytes sériques normaux, des marqueurs inflammatoires (taux de sédimentation érythrocytaire [ESR], protéine C-réactive), des vitamines sériques B1, B6, B12 et folate, une électrophorèse des protéines, un essai d'immunoglobulines, une fonction thyroïdienne et des autoanticorps antithyroïdiens. La sérologie pour HSV, l'hépatite B et C, le virus de l'immunodéficience humaine (HIV), la maladie de Lyme, la syphilis et le toxoplasme étaient négatives. Un panel pour la vascularite comprenant le facteur rhumatoïde (RF), l'anticorps antinucléaire (ANA), l'anticorps anti-ADN double brin (anti-dsDNA), l'antigène nucléaire extractible (ENA) et les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) était également négatif. Une analyse approfondie des anticorps auto-immuns associés à la LE a été réalisée, y compris les anticorps anti-récepteur N-méthyl-d-aspartate (NMDA), α-amino-3-hydroxy-5-méthyl-4-isoxazolepropionic acid (AMPA), les canaux potassiques à potentiel de membrane (VGKC), la protéine 1 inactivée par le gliome riche en leucine (LGI-1), la protéine associée à la contactine 2 (CASPR2), l'acide gamma-aminobutyrique β (GABA β), la décarboxylase de l'acide glutamique (GAD) et la dipeptidyl peptidase 6 (DPPX), et elle a donné des résultats négatifs. Une analyse paranéoplasique comprenant des anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 et anti-amphiphysin, collapsine médiatrice de réponse-protéine-5 (CRMP5) était également négative. La ponction lombaire a été répétée, et l'analyse du LCR a montré une pléocytose lymphocytaire (17 cellules/mm3) avec un taux normal de glucose (4,25 mol/L) et de protéines (362 mg/L). Le dépistage virologique par réaction en chaîne de la polymérase pour les virus neurotropes (HSV, virus varicelle-zona, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) a été négatif. Il a également été négatif pour les infections bactériennes, fongiques ou mycobactériennes. Les anticorps anti-VGKC, anti-récepteurs NMDA et anti-récepteurs AMPA ont été négatifs, mais les bandes oligoclonales (OCB) ont été positives. Une tomographie par ordinateur du thorax, de l'abdomen et du bassin, ainsi qu'une tomographie par émission de positrons (TEP) du corps entier ont été effectuées et n'ont révélé aucune preuve de malignité. Le patient a reçu un diagnostic de « LE séronégatif » et a été traité avec un cours de méthylprednisolone intraveineuse à 1000 mg par jour pendant 5 jours, suivi de 1000 mg une fois par semaine pendant 8 semaines. La lacosamide 50 mg deux fois par jour a été ajoutée après les résultats EEG anormaux. Une IRM du cerveau de suivi a été réalisée après 2 mois de traitement et a montré une diminution de l'hyperintensité et de l'hypertrophie des structures limbiques qui a été progressivement diminuée sur 6 mois. La patiente a présenté une amélioration subjective et objective de sa mémoire. Le score MMSE était de 23/30 après 1 mois, de 25/30 après 3 mois et de 27/30 après 6 mois. Une chronologie du déroulement clinique est mise en évidence dans la figure.