Un homme de 51 ans a été examiné pour diarrhée chronique, épisodes de douleurs abdominales modérées et diffuse et perte de poids de 10 kg. À l'examen physique, le patient présentait une atrophie musculaire, sans fièvre, une hépatosplénomégalie et un ictère. Les études des selles étaient positives pour la stéatorrhée. Les résultats des examens de laboratoire ont révélé une anémie ferriprive modérée, des signes d'hyposplénisme: corps de Howell-Jolly sur le frottis sanguin périphérique, un nombre de plaquettes élevé, une hypocalcémie et un taux de phosphatase alcaline élevé. Les anticorps IgA anti-endomysiaux sériques et tissulaires étaient positifs à titre élevé. Une atrophie villositaire totale, une hyperplasie des cryptes, une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux et une augmentation des cellules plasmatiques et des lymphocytes dans la lamina propria ont été observés lors de la biopsie du duodénum réalisée par endoscopie digestive haute. Les lymphocytes intraépithéliaux étaient petits, sans caractéristiques atypiques. Les tests d'immunohistochimie ont révélé des lymphocytes intraépithéliaux positifs pour CD3 et peu de lymphocytes positifs pour CD8 dans la lamina propria; la coloration CD30 a révélé des cellules positives isolées dans la lamina propria. L'échographie abdominale a révélé des boucles intestinales distendues par des fluides avec un mésentère hyperéchogène, des kystes anéchoiques correspondant aux ganglions lymphatiques mésentériques et une rate réduite. Nous avons établi un diagnostic de maladie cœliaque compliquée par CMLNS. Un régime sans gluten a été recommandé et un programme de surveillance de trois mois a été proposé. Trois mois plus tard, la patiente s'est plainte de symptômes persistants. L'examen des selles a révélé une infection à Yersinia enterocolitica. La patiente a reçu un traitement antibiotique adéquat, ce qui a permis de stériliser les selles. Après six mois de régime sans gluten, les manifestations cliniques étaient similaires, malgré l'observance du régime, confirmée par la baisse du titre d'IgA de la transglutaminase tissulaire. Un lymphome intestinal était suspecté et une capsule endoscopique a été réalisée, qui a examiné l'ensemble de l'intestin grêle. Cet examen a révélé un modèle villositaire atrophique dans le jéjunum proximal, sans modification de la muqueuse suggérant un lymphome; une masse « bombée » avec une surface muqueuse normale a été décrite et a été interprétée comme une compression d'un ganglion lymphatique mésentérique. L'ensemble de l'intestin grêle a été examiné par capsule endoscopique. Des masses kystiques mésentériques avec une faible atténuation centrale et un mince rebord de renforcement ont été trouvées sur la tomographie par ordinateur (CT) orale et IV. Aucun élargissement segmentaire de la paroi de l'intestin grêle n'était présent sur la tomographie par ordinateur de l'entérolyse. Comme le soupçon clinique de malignité était encore élevé, une échographie renforcée par contraste (CEUS) a été envisagée afin de décrire le modèle vasculaire du tissu mésentérique. Après injection veineuse périphérique de 4,8 ml d'agent de contraste ultrasonique (Sonovue), un renforcement du bord artériel a été observé autour des ganglions lymphatiques nécrotiques, sans élimination de l'agent de contraste dans la phase veineuse. Certaines des masses examinées avaient des septa présentant le même modèle vasculaire, suggérant une vascularisation anarchique. Une laparoscopie diagnostique a été réalisée avec l'ablation de deux ganglions lymphatiques. Ces masses kystiques contenaient un liquide laiteux. L'examen histopathologique des échantillons a révélé un matériel acido-phile homogène central, des parois fibrotiques avec un rebord de lymphocytes normaux à la périphérie des ganglions lymphatiques nécrotiques et aucun signe de malignité ou d'infection. Le régime sans gluten et la surveillance ont été poursuivis. Cinq mois plus tard, la patiente présenta une fièvre (39° Celsius) et une insuffisance hépatique sévère. Les cultures sanguines étaient négatives. Les marqueurs sérologiques pour l'hépatite virale ou auto-immune et la leptospirose étaient également négatifs. L'état clinique déjà sévère s'est aggravé, avec le développement d'une encéphalopathie hépatique et d'une hémorragie gastro-intestinale sévère. Malgré un traitement de soutien intensif, la patiente est morte 48 heures après son admission. L'autopsie a révélé de nombreuses masses nodulaires grisâtres-blanches, fluctuantes ou fermes, contenant un fluide laiteux, dans le mésentère. L'examen microscopique des ganglions lymphatiques mésentériques nécrotiques a révélé un matériel acido-phile homogène central, des parois fibreuses et des lymphocytes et plasmocytes rares à la périphérie. L'infiltration de lymphocytes T atypiques était présente dans le tissu adipeux environnant. Les tests d'immunohistochimie ont été positifs pour CD3 et CD30. Les mêmes cellules tumorales infiltratives étaient présentes dans le foie, la rate, les parois gastriques, les reins, les poumons et la moelle osseuse; aucune cellule maligne n'était présente dans les échantillons de l'intestin grêle examinés.