Une femme caucasienne de 22 ans, droitière, ayant un diagnostic connu de SCA8 depuis l'âge de 10 ans, a été admise dans notre centre médical universitaire avec une encéphalopathie et une hémiplégie gauche de cause indéterminée au cours des 3 derniers mois. Elle avait été diagnostiquée avec SCA8 à l'âge de 10 ans après avoir présenté une ataxie et des difficultés de marche qui ont progressé rapidement. Elle a été diagnostiquée à l'Hôpital pour enfants du Nebraska après que des tests génétiques ont confirmé le diagnostic. Elle a continué à consulter les généticiens pour la gestion de son état. Sa famille a également été testée et a été trouvée négative pour des mutations génétiques, confirmant la patiente comme le seul membre de la famille affecté, probablement d'une mutation sporadique. Des tests neuropsychologiques n'ont pas été effectués à ce moment-là, mais la famille de la patiente a déclaré qu'elle avait un QI moyen et était capable de parler normalement et d'effectuer des fonctions quotidiennes sans difficulté. L'examen physique du patient lors de son admission dans notre centre a révélé une encéphalopathie avec hémiplégie gauche sans déficit visuel évident ou autre déficit des nerfs crâniens. Les scanners d'imagerie par résonance magnétique ont révélé une amélioration du contraste leptomeningé et un œdème au-dessus de l'hémisphère droit. Les résultats de la ponction lombaire et des études du liquide céphalorachidien qui en ont résulté étaient remarquables. Un électroencéphalogramme (EEG) de routine a révélé un ralentissement indépendant des deux hémisphères, l'hémisphère droit présentant un ralentissement focal et une atténuation plus importants. Des décharges épileptiformes du quadrant postérieur droit provenant d'une électrode O2 ont été occasionnellement observées de manière quasi périodique. Compte tenu de ces résultats, le patient a commencé un traitement par lévétiracétam pour traiter une éventuelle épileptogénicité du quadrant postérieur droit. Deux jours plus tard, elle a été observée avec de fréquentes périodes de confusion et une conscience réduite. En raison de la préoccupation pour les crises en cours, elle a été connectée à un moniteur EEG vidéo à long terme pour le diagnostic. Les enregistrements vidéo ont capturé de multiples périodes, chacune d'une durée de 2 à 3 minutes, de perte de conscience avec une déviation du regard vers la gauche et des automatismes oromo-manuels et des regards fixes avec léthargie postictale et confusion compatibles avec les crises cliniques. L'EEG a capturé le début du quadrant postérieur des hémisphères gauche et droit compatibles avec les crises électrocliniques. Une claire latéralisation du début n'a pas été observée avec beaucoup de ces crises, en raison de l'implication bilatérale rapide des deux quadrants postérieurs. Beaucoup de ces crises se sont produites fréquemment sur une période de 2 à 3 heures, répondant aux critères de l'état épileptique. Elle a commencé un traitement par lacosamide et sa dose de levetiracetam a été augmentée. Ses crises ont disparu en quelques heures après l'augmentation de son traitement antiépileptique. Sa famille a révélé qu'elle avait eu des crises similaires depuis l'âge de 12 ans et qu'ils avaient été témoins d'au moins 15 à 20 crises similaires dans le passé qui n'avaient pas été précédemment reconnues comme des crises. Beaucoup de ces crises étaient associées à des nausées et des vomissements, des résultats qui n'avaient pas été enregistrés sur nos enregistrements vidéo EEG. Elle a continué à montrer une amélioration de son état mental, et son hémiplégie gauche a progressivement diminué au cours des jours suivants avec un traitement antiépileptique et une thérapie physique. Elle a été renvoyée dans un établissement de rééducation sous lacosamide et levetiracetam, continue de revenir pour un suivi en ambulatoire, et se porte actuellement bien sans aucune autre crise. Lorsqu'elle a été vue 3 mois après son admission, son hémiplégie gauche s'était améliorée, et elle était revenue à son état mental initial.