Un garçon de 7 ans dont les caractéristiques comprenaient une microtie, une sténose du canal externe de l'oreille, un cholestéatome congénital dans l'oreille moyenne et mastoïde avec abcès postauriculaire et une automastoïdectomie et une fistule de la première fissure branchale s'ouvrant dans l'oreille moyenne à travers la racine zygomatique a été référé à notre clinique (). Une décharge du sinus periauriculaire avec un large tractus avait eu lieu 3 à 4 ans auparavant. La décharge a pris fin après un traitement antibiotique, mais a été signalée à nouveau après l'arrêt du traitement. Au cours d'un examen clinique, nous avons observé une sténose sévère du canal auditif et une perte auditive de 55 dB sur un audiogramme à tonalité pure. Ces résultats étaient cohérents avec les tests d'écoute. La fonction du nerf facial était normale. Les études d'imagerie telles que la tomographie par ordinateur (CT) ont montré l'étendue de l'érosion osseuse dans les cellules aériennes mastoïdes (automastoïdectomie) avec une fistule corticale vers la peau. L'oreille moyenne et le mastoïde étaient remplis avec l'apparence de tissus mous (). La première fistule branchienne et son trajet vers la racine zygomatique ont été montrés par fistulographie (). Une exploration du mastoïde par voie postauriculaire, avec le site de la fistule dans l'incision, a été planifiée. Une grande cavité mastoïde a été trouvée pleine de cholestéatome, s'étendant de la paroi antérieure de l'oreille moyenne où la fistule branchale s'ouvrait et oblitérant complètement le canal auditif externe, l'oreille moyenne et les cellules mastoïdes avec érosion de la chaîne ossiculaire. Une mastoïdectomie par voie postérieure avec canaloplastie et large meatoplastie a été réalisée. La trompe d'Eustache a également été complètement nettoyée. La fistule de la fissure branchale de l'auricle antérieur à la racine zygomatique a été excisée par parotidectomie et dissection du nerf facial (). Le tractus de la première fistule branchial a traversé la branche supérieure du nerf facial. Il y avait un trou dans la racine zygomatique dans lequel l'épithélium s'étendait jusqu'à l'oreille moyenne. Le tractus a été complètement excisé et confirmé pathologiquement comme étant un épithélium squameux. Le site de l'opération a été fermé. La fonction du nerf facial était normale dans la période post-opératoire. Aucune preuve de récidive n'a été observée pendant une période de suivi de 6 mois.